Eigenschaften und verwandte Pathologien

Der Akantozyten Sie sind rote Blutkörperchen mit einer anomalen Morphologie. Sie sind auch als dornige Zellen bekannt, gepikuliert oder in Spur. Typischerweise hat eine normale reife rot.

Diese Erythrozytenanomalie verursacht die Veränderung der reifen Erythrozyten aufgrund von Anomalien in Zellmembranlipiden. Veränderungen verursachen das Erscheinen mehrerer Projektionen in der Membran, die auf mehrere hämolytische Anämien zurückzuführen sind, die sowohl vererbt als auch erworben wurden.

Quelle: Pixabay.com

[TOC]

Eigenschaften

Im Allgemeinen sind sie kleine Zellen mit wenig reichlich Spicu. Proteine, aus denen die Membran von Akantozyten besteht.

Die Membran der Akantozyten hat mehr Sphingomyeline als normale und weniger Phosphatidylcholin. Diese Veränderungen, die anomale Verteilungen von Plasma -Phospholipiden widerspiegeln, verringern die Fluidität der Lipide der Erythrozytenmembran mit der daraus resultierenden Veränderung der Form.

Im Allgemeinen haben weder die kernhaltigen Formen der sich entwickelnden roten Blutkörperchen noch die Retikulozyten eine veränderte Form. Die Form eines typischen Akantozyten wird in dem Maße erworben, in dem Erythrozyten altert.

Der Mechanismus zur Bildung von Akantozyten bei verschiedenen Pathologien ist völlig unbekannt. Es gibt jedoch mehrere biochemische Veränderungen,.

Pathologien im Zusammenhang mit dem Vorhandensein von Akantozyten

Mehrere Krankheiten haben diese abnormalen roten Blutkörperchen, es ist jedoch sehr wichtig.

Kann Ihnen dienen: Richtungsauswahl: Was ist, Definition, Beispiele

Das Vorhandensein von mehr als 6% rotem Blutkörperchen.

Abetalipoprotoinämie Congenital oder Bassen-Kornzweig-Syndrom

Dies ist ein autosomisches rezessives erblicher Syndrom.

Aus diesem Grund sind auch Plasma -Lipoproteine, die dieses Apoprotein- und Plasma -Triglyceride enthalten.

Im Gegensatz dazu wird Plasma -Sphingomyel aufgrund von Phosphatidyletalamin verstärkt. Die Abnormalität der Akantozyten in diesem Syndrom ist durch das Vorhandensein einer großen Anzahl externer Blattsphingolipiden der Zellmembran -Doppelschicht gekennzeichnet, die eine Zunahme der Oberfläche verursacht, die die Deformation verursacht.

Das Bassen-Kornzweig-Syndrom wird immer von Akantozytose begleitet. Im Allgemeinen ist die Anzahl der Blutklippen sehr hoch. Die Symptome der Krankheit treten nach der Geburt normalerweise mit Steatorrhoe auf.

Dann tritt bei 5 oder 10 Jahren die pigmentäre Retinitis (Netzhautdegeneration) auf, die häufig in Blindheit endet. Das Vorhandensein von absichtlichen Zittern und Ataxie zeigt sich ebenfalls sowie fortschreitende neurologische Anomalien, die bis zum Tod im Alter von 20 oder 30 Jahren voranschreiten.

Erbliche Akantozytose

Die Akantozytose bei Erwachsenen ist häufig mit schweren alkoholischen alkoholischen Hepatpatpatpatz -Erkrankungen (alkoholischer Zirrhose) oder hämolytischer Anämie mit Akantozyten assoziiert.

Bei dieser erworbenen Störung haben Erythrozyten unregelmäßige Spicu.

Aus diesem Grund kann eine mäßige bis schwere hämolytische Anämie abhängig von der Menge der zirkulierenden Akantozyten (> 80%) dargestellt werden.

Andererseits Akantozytose mit Veränderung des Cholesterin/Erythrozyten -Lecithin -Verhältnisses in der roten Blutkreismembran.

Kann Ihnen dienen: Hämoolinfa

Neuroakantozytose

Die Akantozytose tritt häufig gelegentlich in Verbindung mit einer Vielzahl von neurologischen Erkrankungen auf: darunter handelt.

In den meisten dieser Bedingungen ist es sehr seltsam< 80% de hematíes dismórficos).

Korea-Akantozytose

Das Korea-Acantocytosis-Syndrom, das auch als Levine-Critchley-Syndrom bezeichnet wird, ist eine sehr seltene, autosomal rezessive Krankheit.

Es ist gekennzeichnet durch Symptome wie progressive orofaziale Dyskinesie, neurogene Muskelhypotonie und Muskeldegeneration mit myotatischer Hyporreflexie. Bei betroffenen Menschen sind rote Blutkörperchen, obwohl sie keine Anämie haben, verringert.

In allen Fällen sind neurologische Manifestationen mit dem Vorhandensein von Akantozyten im zirkulierenden Blut fortschreitend. Akantozyten zeigen keine Veränderungen der Lipidzusammensetzung und der Strukturproteine.

McLeod -Syndrom

Es ist auch eine chromosomale Erkrankung, die mit dem X -Chromosom verbunden ist, bei dem das neuromuskuläre, nervöse, hämatologische System begangen wird. Hämatologisch ist durch das Fehlen der Expression des KX -Antigens von Erythrozyten, die schwache Expression von Kell -Antigenen und das Überleben von Erythrozyten (Acantozyten) gekennzeichnet.

Klinische Manifestationen ähneln denen Koreas mit Bewegungsstörungen, Tics, neuropsychiatrischen Anomalien wie epileptischen Krisen.

Auf der anderen Seite umfassen neuromuskuläre Manifestationen Myopathie, Senso-Motora und Kardiomyopathie-Neuropathie. Diese Krankheit betrifft hauptsächlich Männer mit 8 und 85% der Blutklippen.

Andere Störungen mit dem Vorhandensein von Akantozyten

Akantozyten können in kleinen Mengen, bei Menschen mit Unterernährungsproblemen (Anämie), mit Hypothyreose, nach der Extraktion der Milz (Splenektomie) und bei Menschen mit HIV beobachtet werden.

Kann Ihnen dienen: Makroevolution: Was ist, Merkmale, Beispiele

Sie wurden auch beobachtet, wenn es nach der Heparin -Verabreichung und in einigen Fällen von hämolytischer Anämie aufgrund des Pyruchinase -Defizit. In all diesen Fällen sind β-Lipoproteine ​​normal.

Unter Bedingungen wie mikroangiopathischer hämolytischer Anämie ist sie häufig.

Andererseits wurden amorphe Erythrozyten auch bei Harnpathologien ohne spezifische Bedeutung wie glomeruläre Hämaturie mit Akantozyten beobachtet. In diesem Fall gibt es auch eine Variabilität der Größe der Akantozyten und ihre Anzahl ist die Diagnose für diese Krankheit.

Verweise

1. Altdof, s., Kindler, j., & Heintz, r. (2003). Urinsediment: Atlas, Studientechniken, Bewertung; 3 Tische. Ed. Pan -American Medical.
2. Agendo, j. (1997). Pädiatrische Endokrinologievertrag. Díaz de Santos Ausgaben.
3. Kelley, W. N. (1993). Innere Medizin (Vol. 1). Ed. Pan -American Medical.
4. Miale, j. ENTWEDER. S. UND. (1985). Hämatologie: Labormedizin. Ed. Ich kehrte um.
5. Miranda, m., Castiglioni, c., Regonesi, c., Aravena, p., Villagra, l., Quiroz, a. & Mena, ich. (2006). McLeod -Syndrom: Multisystemische Engagement im Zusammenhang mit Neuroakantozytose im Zusammenhang mit X -Chromosom in einer chilenischen Familie. Chilenische medizinische Zeitschrift, 134(11), 1436-1442.
6. Redondo, j. S., Seil, v. J. M., González, c. C., & Guilarte, j. S. C. (2016). Hämolytische Anämie mit Akantozyten. Spanische klinische Zeitschrift: Offizielle Veröffentlichung der spanischen Gesellschaft für interne Medizin, 216(4), 233.
7. Rodak, geb. F. (2005). Hämatologie. Grundlagen und klinische Anwendungen. Ed. Pan -American Medical.
8. Roldan, e. J., Bouthelier, r. G., & Cortés und. J. (1982). Dysmorphogene pädiatrische Syndrome. Capitel -Redakteure.
9. Ruiz-Argüelles, g. J. (Ed.). (2009). Grundlagen der Hämatologie. Vierte Edition. Ed. Pan -American Medical.
10. Wintrobe, m.M. (2008). Wintrobes klinische Hämatologie (Vol 1). Lippinott Willianms & Wilokins.