Mitochondrien -DNA

Was ist mitochondriale DNA?

Mitochondriale DNA ist ein kleines kreisförmiges DNA -Molekül, das in diesen Organellen in eukaryotischen Zellen gefunden wird. Dieses kleine Genom kodiert für eine sehr begrenzte Anzahl von Proteinen und Aminosäuren innerhalb der Mitochondrien. Es ist üblich, den Namen „Mitochondrial DNA“ in vielen Lehrbüchern und wissenschaftlichen Artikeln wie "z."Adnmt"oder auf Englisch"Mtdna".

Mitochondrien sind unverzichtbare Organellen für eukaryotische Zellen, da sie dafür verantwortlich sind, die Energie des Nahrungsmittels in Form von Zucker in Form von Energie zu transformieren, die Zellen verwenden können (zum Beispiel ATP).

Mitochondrien -DNA

Alle Zellen in eukaryotischen Organismen haben mindestens eine Mitochondrien im Inneren. Es gibt jedoch Zellen wie die Muskelzellen des Herzens und die des Skelettmuskels, die Hunderte von Mitochondrien im Inneren haben können.

Die Mitochondrien haben einen Proteinsyntheseapparat und unabhängig von der Zellapparat mit Ribosomen, Transfer-ARNs und einer Aminoacil-RNAS-Transferase-Sintetase des Innenraums der Organelle; Obwohl die ribosomale RNA kleiner ist als die der Zelle, die sie beherbergt.

Dieser Apparat zeigt eine große Ähnlichkeit mit dem Bakterienproteinsyntheseapparat. Darüber hinaus ist dieses Gerät sowie in Prokaryoten äußerst empfindlich gegenüber Antibiotika, jedoch sehr unterschiedlich von der der Proteinsynthese in eukaryotischen Zellen.

Der Begriff "Mitochondrien" wurde am Ende des 12. Jahrhunderts von Benda eingeführt, und die Theorie der "Endosimbiose" ist am meisten in Bezug auf seinen Ursprung anerkannt. Dies wurde 1967 von Lynn Margulis in der Zeitschrift veröffentlicht Journal of Theoretical Biology.

Die Theorie der "Endosimbiose" setzt den Ursprung der Mitochondrien vor Millionen von Jahren. Es wird theoretisiert, dass ein Zellvorfahr von eukaryotischen Zellen "geschluckt" und in seinen Stoffwechsel in einen bakteriellen Organismus integriert "wurde, der später zu dem wurde, was wir heute als Mitochondrien kennen.

Mitochondriale DNA -Eigenschaften

Bei Säugetieren ist im Allgemeinen das gesamte Genom, das die mitochondriale DNA umfasst, in einem kreisförmigen Chromosom von 15 organisiert.000 bis 16.000 Nukleotidpaare oder, was ist gleich, von 15 bis 16 kb (Kilobasen).

In den meisten Mitochondrien können mehrere Kopien des mitochondrialen Chromosoms erreicht werden. In menschlichen somatischen Zellen (nicht -sexuelle Zellen) ist es üblich, mindestens 100 Kopien des Mitochondrienchromosoms zu finden.

In den oberen Pflanzen (Angiospermen) ist die mitochondriale DNA normalerweise viel größer, beispielsweise in der Maispflanze kann das kreisförmige Chromosom der mitochondrialen DNA bis zu 570 kb messen.

Die mitochondriale DNA nimmt etwa 1% der gesamten DNA der somatischen Zellen der meisten Wirbeltiere ein. Es ist eine sehr erhaltene DNA im Tierreich, entgegen den in Pflanzen beobachteten, wo es eine große Vielfalt gibt.

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In einigen "riesigen" eukaryotischen Zellen wie Eizellen (Sexzellen von Frauen) von Säugetieren oder Zellen, die viele Mitochondrien enthalten.

Die mitochondriale DNA hat einige unterschiedliche Eigenschaften als nukleare DNA: Sie hat eine Dichte und einen Anteil der Guanin -Cytosin (GC) und Adenin - Timina (AT) Basen.

Die Dichte von GC -Basenpaaren in der mitochondrialen DNA beträgt 1,68 g/cm3 und der Gehalt 21%; Während in der nuklearen DNA diese Dichte 1,68 g/cm3 beträgt und der Inhalt etwa 40% beträgt.

Funktionen

Die mitochondriale DNA hat mindestens 37 Gene, die für die normale Funktion von Mitochondrien wesentlich sind. Von diesen 37 haben sie die Informationen, um die an der oxidativen Phosphorylierung beteiligten Enzyme zu erzeugen.

Diese 13 Gene kodieren für 13 Polypeptidkomponenten der enzymatischen Komplexe, die zur Elektronenförderkette gehören und sich in der inneren Membran der Mitochondrien befinden.

Trotz der 13 Polypeptide, die von der mitochondrialen DNA zur Elektronenförderkette bereitgestellt werden, besteht sie aus mehr als 100 verschiedenen Polypeptiden. Diese 13 Komponenten sind jedoch für die oxidative Phosphorylierung und die Elektronenförderkette essentiell.

Unter den 13 Polypeptiden, die aus der mitochondrialen DNA, den Untereinheiten I, II und III des Cytochrom -C -Oxidasekomplexes und der Untereinheit VI der Atasas -Pumpen synthetisiert werden.

Die notwendigen Informationen für die Synthese des Restes der Komponenten, die Mitochondrien ausmachen, werden von nuklearen Genen codiert. Diese werden wie die übrigen Zellproteine ​​im Zytoplasma synthetisiert und dann dank spezifischer Signale in die Mitochondrien importiert.

Bei oxidativen Phosphorylierung werden Sauerstoffatome und Zucker wie Glucose zur Synthese oder Bildung von Adenosintryposphat (ATP) verwendet, die die chemischen Spezies sind, die von All -Zellen als Energiequelle verwendet werden.

Die verbleibenden mitochondrialen Gene haben die Anweisungen zum Synthese von Transfer-ARNs (ARNT), ribosomalen ARNs und dem Aminoacil-Arn-Transferase-Sintetase (ARNT) -Enzym, das für die Proteinsynthese innerhalb der Mitochondrien erforderlich ist.

Nachlass

Bis zur relativ kurzen Zeit wurde angenommen, dass die mitochondriale DNA ausschließlich durch mütterliche Erbe, dh durch direkte Abstammung von der Mutter, übertragen wurde.

Ein Artikel, der von Shiyu Luo und Mitarbeitern in der Zeitschrift veröffentlicht wurde Verfahren der Nationalen Akademie der Wissenschaften der Vereinigten Staaten von Amerika (PNAs) Im Januar 2019 stellte er fest, dass man in seltenen Fällen die mitochondriale DNA beider Eltern erben kann, sowohl von Vater als auch der Mutter.

Vor der Veröffentlichung dieses Artikels war es für Wissenschaftler eine Tatsache, dass das Chromosom und die mitochondriale DNA von Vater und Mutter intakt in Richtung Nachkommen geerbt wurden.

Die "intakte" Vererbung des Chromosom- und mitochondrialen Genetes.

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Aus diesem Grund werden die meisten Populations -Mobilisierungsstudien auf der Grundlage dieser Gene durchgeführt, da beispielsweise Genealogiker genealogische Bäume mit mitochondrialer DNA aufbauen können.

Ein Großteil der Geschichte der Menschheit wurde durch die genetische Geschichte der mitochondrialen DNA wieder aufgebaut. Sogar viele Handelshäuser bieten an, die Familienbindung jeder Person zu klären, die mit ihren Vorfahren lebt, durch Techniken, die diese Merkmale untersuchen.

Reproduzieren

Das erste Replikationsmodell der mitochondrialen DNA wurde 1972 von Vinogra und Mitarbeitern vorgeschlagen, und dieses Modell ist immer noch gültig, mit einigen Änderungen. Im Allgemeinen basiert das Modell auf einer unidirektionalen Replikation, die in zwei verschiedenen Replikationsursprüngen beginnt.

Wissenschaftler klassifizieren das mitochondriale Chromosom in zwei verschiedene Ketten, die schwere Kette, H oder OH, des EnglischenSchwer"Und leichte Kette, L, U ol of English"Licht". Diese werden identifiziert und in den beiden offenen Leserahmen (befindet sichURF) Im mitochondrialen Chromosom.

Die Replikation des mitochondrialen Genoms beginnt in der schweren Kette (OH) und setzt sich in eine Richtung fort, bis die volle Länge der leichten Kette (OL) erzeugt wird. Anschließend bezeichneten Proteine ​​"mitochondriale monocyondriale Miterärgewerkschaftsproteine", um die Kette zu schützen, die als "elterlich" oder "Schimmel" fungiert.

Die für die Trennung zuständigen Enzyme so, dass die Replikation (Replikosom) auftritt.

In dieser Schleife wird die mitochondriale Polymerase -RNA verbunden und die Synthese des neuen Primers beginnt. Der Übergang zur Synthese der schweren Kette (OH) tritt später 25 Nukleotide auf.

Gerade zum Zeitpunkt des Übergangs zur schweren Kette (OH) wird die mitochondriale Polymerase -RNA durch die replikative Polymerase -DNA der Mitochondrien am Ende 3 'ersetzt, wo die Replikation ursprünglich begann.

Schließlich erfolgt die Synthese beider Ketten, sowohl der schwere (OH) als auch des Lichts (OL).

Verwandte Krankheiten

Es gibt sehr zahlreiche Krankheiten im Zusammenhang mit einer mitochondrialen DNA -Fehlfunktion. Die meisten treten aufgrund von Mutationen auf, die die im Genom enthaltene Sequenz oder Informationen beschädigen.

Verlust des relativen Vorsprechens mit erhöhtem Alter

Eine der am besten untersuchten Krankheiten, die in direktem Zusammenhang mit Veränderungen im mitochondrialen DNA -Genom zusammenhängt.

Dieser Zustand ist das Produkt genetischer, Umwelt- und Lebensstilfaktoren. Wenn Menschen zu altern beginnen, sammelt die mitochondriale DNA schädliche Mutationen wie Eliminierung, Translokationen, Investitionen unter anderem.

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Die Schädigung der mitochondrialen DNA wird hauptsächlich durch die Akkumulation von reaktiven Sauerstoffspezies verursacht. Diese stammen nach den Produktprodukten der Energieerzeugung in Mitochondrien.

Mitochondriale DNA ist besonders anfällig für Beschädigungen, da sie kein Reparatursystem hat. Daher beschädigen die durch die reaktiven Sauerstoffspezies verursachten Veränderungen die mitochondriale DNA und machen die Organelle schlecht, was den Zelltod verursacht.

Innenohr -Zellen haben einen hohen Energiebedarf. Diese Nachfrage macht sie besonders empfindlich gegenüber Schäden an der mitochondrialen DNA. Diese Schäden können die Funktion des inneren Ohrs irreversibel verändern und zu einem Totalhörverlust führen.

Krebsarten

Die mitochondriale DNA reagiert besonders empfindlich gegenüber somatischen Mutationen, Mutationen, die nicht von den Eltern geerbt werden. Diese Arten von Mutationen treten in der DNA einiger Zellen im gesamten Leben der Menschen auf.

Es gibt Hinweise darauf, dass mitochondriale DNA -Veränderungen Produkte somatischer Mutationen mit bestimmten Krebsarten, Tumoren in den Brustdrüsen, im Dickdarm, im Magen, in der Leber und in der Niere miteinander verbunden sind.

Mitochondriale DNA -Mutationen wurden auch mit Blutkrebs wie Leukämie und Lymphomen (Zellkrebs des Immunsystems) in Verbindung gebracht.

Spezialisten beziehen sich auf somatische Mutationen in der mitochondrialen DNA mit einer Zunahme der Produktion von reaktiven Sauerstoffspezies, Faktoren, die die Schädigung der mitochondrialen DNA erhöhen und eine mangelnde Kontrolle über das Zellwachstum erzeugen.

Es gibt wenig Wissen darüber, wie diese Mutationen die UN -kontrollierte Zellteilung von Zellen erhöhen und wie sie sich als Krebstumoren entwickeln.

Cyclic -Erbrechen -Syndrom

Einige Fälle, in denen das für die Kindheit typische zyklische Erbrechen typisch ist, wird angenommen. Diese Mutationen verursachen wiederkehrende Episoden von Übelkeit, Erbrechen und Müdigkeit oder Lethargie.

Wissenschaftler verbinden diese Erbrochenen Episoden, mit denen Mitochondrien mit beschädigter mitochondrialer DNA bestimmte autonome Nervensystemzellen beeinflussen können, was Funktionen wie Herzfrequenz, Blutdruck und Verdauung beeinflusst.

Trotz dieser Assoziationen ist es noch nicht in gewisser Weise bekannt, wie mitochondriale DNA.

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