Cerebroside

Allgemeine Struktur von Sphingolipiden. Quelle: Lhchem, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Was sind Cerebroside??

Der Cerebroside Sie sind eine Gruppe von Glykosphingolipiden, die innerhalb des menschlichen und tierischen Körpers als Komponenten von Muskel- und Nervenzellmembranen sowie als allgemeines Nervensystem (zentral und peripher) arbeiten. 

Innerhalb der Sphingolipide erhalten das Gehirn auch den formalen Namen Monoglycosylceramide. Diese molekularen Komponenten sind in der Myelinscheide der Nerven reichlich vorhanden, einer multilaminaren Beschichtung, die aus Proteinkomponenten, die neuronale Axone im menschlichen Nervensystem umgeben, bestehen.

Cerebroside sind Teil der großen Gruppe von Lipiden, die innerhalb des Nervensystems arbeiten. Die Sphingolipid -Gruppe spielt eine wichtige Rolle als Komponenten der Membranen, reguliert ihre Dynamik und ist Teil ihrer internen Strukturen mit ihren eigenen Funktionen.

Abgesehen von Cerebrosiden haben sich andere Sphingolipide als von großer Bedeutung für die Übertragung von neuronalen Signalen und die Erkennung auf der Zelloberfläche erwiesen.

Cerebroside wurden zusammen mit der Gruppe anderer Sphingolipide von Deutsch Johann L entdeckt. W. Thudichum im Jahr 1884. Bis dahin war es nicht möglich, die Funktion zu finden, die sie speziell erfüllten, aber eine Idee hatte eine Vorstellung von den Strukturen, die diese molekularen Verbindungen machten.

Beim Menschen kann der Verschleiß und die Verschlechterung von Lipidkomponenten wie dem Gehirn das Auftreten von dysfunktionalen Erkrankungen verursachen, die andere Organe des Körpers beeinflussen können.

Krankheiten wie Bubonic Pest oder Schwarze Pest wurden auf Symptome zurückgeführt, die durch die Verschlechterung und den Abbau von Galactosylcerebrosiden verursacht werden.

Gehirnstruktur

Das wichtigste und grundlegendste Element in der Struktur von Cerebrosiden ist Ceramid, eine Familie von Lipiden aus Fettsäuren und Kohlenstoffen, die als Basismolekül für den Rest der Sphingolipide dienen.

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Aus diesem Grund haben die Konfessionen der verschiedenen Hirntypen die Ceramid im Namen, wie Glucosylceramide (Glucosylcerebroside) oder Galactosilceramide (Galactosylcerebroside).

Cerebroside gelten als Monosaccharide. Zu dem Ceramid -Molekül, das sie zusammensetzt.

Je nachdem, ob die Zuckereinheit Glucose oder Galactose ist, können zwei Arten von Cerebrosiden erzeugt werden: Glycosilcerebróside (Glucose) und Galactosylcerebroside (Galactose).

Von diesen beiden Arten sind die Glycosylcerebroside diejenigen, deren Monosaccharidreste Glukose ist und normalerweise in nicht -neuronalem Gewebe gefunden und verteilt werden.

Seine übermäßige Akkumulation an einem Ort (Zellen oder Organe) beginnt die Symptome der Gaucher -Krankheit, die Erkrankungen wie Müdigkeit, Anämie und Hypertrophie von Organen wie der Leber erzeugen.

Die Galactosilcerebroside weisen eine ähnliche Zusammensetzung auf.

Diese werden normalerweise von allen neuronalen Geweben verteilt (sie repräsentieren 2% graue Substanz und bis zu 12% weiße Substanz) und dienen als Markier.

Glucosylcerebroside und Galactosilcerebróside können auch durch die Arten von Fettsäuren unterschieden werden, die ihre Moleküle aufweisen: lignokerisch (querosina), Gehirn (Bremsen), Nervös (Nerv), Oxynervonic (Oxynervone).

Cerebroside können ihre Funktionen in der Gesellschaft anderer Elemente ergänzen, insbesondere in nicht -neuronalen Geweben.

Ein Beispiel hierfür ist das Vorhandensein von Glucosylcerebrosiden in Hautlipiden, die dazu beitragen, die Hautdurchlässigkeit im Gesicht von Wasser zu garantieren.

Synthese und Eigenschaften des Gehirns

- Die Bildung und Synthese von Cerebrosiden wird mittels durchgeführt.

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- Die Biosynthese von Glycosylcerebroside oder Galactosilcerebrosiden findet im endoplasmatischen Retikulum (einer eukaryotischen Zelle) und in den Membranen des Golgi -Apparats statt.

- Physisch haben Cerebroside ihre eigenen thermischen Attribute und Verhaltensweisen ausgedrückt. Sie haben normalerweise einen viel höheren Fusionspunkt bei der Durchschnittstemperatur des menschlichen Körpers, was eine flüssige Kristallstruktur darstellt.

- Cerebroside können bis zu acht Wasserstoffbrückenbindungen auf der Grundlage der Basiselemente des Ceramids wie dem Sphinxin aufbauen. Diese Schöpfung ermöglicht ein höheres Verdichtungsniveau zwischen den Molekülen und erzeugt ihre eigenen internen Temperaturniveaus.

- In Verbindung mit Substanzen wie Cholesterin, Cerebroside arbeiten bei der Integration von Proteinen und Enzymen zusammen.

- Der natürliche Abbau von Cerebrosiden besteht aus einem Prozess der Dekonstruktion oder Trennung seiner Komponenten. Es findet im Lysosom statt, der für die Trennung des Cerebrosids in Zucker, Sphiny und Fettsäure verantwortlich ist.

Cerebroside und Krankheiten

Wie bereits erwähnt, kann der Verschleiß des Gehirns sowie ihre übermäßige Akkumulation an einem Ort des organischen Systems des Menschen und des tierischen organischen Systems sehr schwerwiegende Erkrankungen erzeugen. Zum Beispiel endete die schwarze Pest, die Europa im 14. Jahrhundert traf.

Einige der Krankheiten, die durch Defekte bei der Funktionsweise von Cerebrosiden verursacht werden.

Bei Gaucher -Krankheit ist eine der Hauptursachen das Fehlen von Glucocerebrocidase, ein Enzym, das es ermöglicht, der Akkumulation von Fetten entgegenzuwirken.

Es wird nicht berücksichtigt, dass diese Krankheit eine Heilung hat und in einigen Fällen ihr frühes Erscheinungsbild (beispielsweise bei Neugeborenen) fast immer ein tödliches Ergebnis darstellt.

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Ein weiterer der häufigsten Krankheiten, eine Folge von Defekten in den Galactosilcerebrósiden, ist die Krabbe -Krankheit, die als ein dysfunktionales Versagen des Lysosomaltanks definiert ist, der eine Akkumulation von Galactosylcebrosiden erzeugt, die die Myelinscheide beeinflussen Frage des Nervensystems, der eine degenerative Störung ohne Bremse verursacht.

Als erbliche als erbliche, können Sie mit Krabbes Krankheit geboren werden und beginnen, Symptome zwischen den ersten drei und sechs Monaten zu manifestieren. Am häufigsten sind normalerweise: Steifheit in den Extremitäten, Fieber, Reizbarkeit, Anfällen und eine langsame Entwicklung der motorischen und geistigen Fähigkeiten.

In jungen Menschen und Erwachsenen ist die Krabbe -Krankheit in einem ganz anderen Tempo zu schwereren Erkrankungen wie Muskelschwäche, Taubheit, optischer Atrophie, Blindheit und Lähmung.

Eine Heilung wurde nicht ermittelt, obwohl eine Knochenmarktransplantation als die Behandlung in Betracht gezogen wird. Kinder in jungen Jahren haben ein geringes Überlebensniveau.

Verweise

1. Gaucher -Krankheit. Von medlinePlus wiederhergestellt.Regierung.
2. Informationsseite von Lipidspeicherkrankungen. Ninds erholte sich.NIH.Regierung.