Methylmalonsäurestruktur, Eigenschaften, Synthese, verwendet

Er Methylmalonsäure Es ist eine organische Verbindung, deren chemische Formel C ist₄H₆ENTWEDER₄ oder HOOC-CH (CHO₃) -COOH. Es ist eine Dicarboxylsäure, die auch als 2-Methylpropanodiumsäure bekannt ist. Es ist im menschlichen Organismus zu finden, weil es ein Derivat des Stoffwechsels ist.

Methylmalonsäure ist ein Vermittler im Metabolismus von Fetten und Proteinen. Seine Transformation innerhalb des Körpers zu einer anderen Verbindung hängt von der Anwesenheit eines von Cobalamin oder Vitamin B12 abgeleiteten Enzyms ab.

Menschliche Zelle visualisiert durch ein Fluoreszenzmikroskop. In ihrem Zytoplasma wird die Methylmalonsäure gebildet. Bläulich grün: nucleus. Rot: Membran. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // creativecommons.Org/lizenzen/by-sa/4.0)]]. Quelle: Wikimedia Commons.

Wenn seine Konzentration im Blutserum hohe Werte erreicht, werden Probleme wie Vitamin B12 -Mangel oder genetischer Mangel einiger Enzyme vermutet. Aus diesem Grund ist die relevanteste Verwendung für die Bestimmung des Vitamin B12 -Mangels.

Hohe Methylmalonsäurewerte können Probleme im Nervensystem und im Nieren erzeugen. Wenn die Spiegel übermäßig hoch sind, wird eine Stoffwechselstörung als Aciduria bezeichnet, für die kein Heilmittel gefunden wurde.

Medizinische Wissenschaftler untersuchen jedoch neue Wege zur Behandlung von Säure durch Methylmalonsäure.

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Struktur

Methylmalonsäure wird durch eine Haupt -3 -Carbon -Kette gebildet, deren Zentrum eine Methylgruppe -Ch hat₃ und die Kohlenstoffe der Enden gehören zu Gruppen -coh -Coh. Daher ist es eine Dicarboxylsäure.

Malonic oder 2-Methylpropanodiosäure-Molekülstruktur. Fvasconcellos 18:59, 26. Mai (UTC) [Public Domain]. Quelle: Wikimedia Commons.

Nomenklatur

- Methylmalonsäure

- 2-Methylpropanodiumsäure

- 1.1-Sacidicarboxylsäure

- MMA (Akronym für Englisch Methylmalonsäure)

Eigenschaften

Körperlicher Status

Solide.

Molekulargewicht

118.09 g/mol

Schmelzpunkt

135 ºC

Löslichkeit

In Wasser: 679,0 mg/ml

Dissoziationskonstante

Pk_Zu = 3,12 (bei 20 ºC)

Ort in der Natur

Es ist ein menschlicher Metaboliten. Das bedeutet, dass es in bestimmten Prozessen des Stoffwechsels gebildet wird, insbesondere Fett und Proteine. Er wurde 1957 zum ersten Mal vom menschlichen Urin isoliert. Es befindet sich hauptsächlich im Zellzytoplasma der Nieren und der Leber.

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Seine Konzentration über den Normalwerten ist mit vielen Krankheiten verbunden, wie Vitamin B12 -Mangel oder Cobalamin -Jonglieren, Mangel einiger Enzyme wie Mutase, Fumarasa, die durch genetische Defekte verursacht werden können.

Früher Nachweis eines negativen Cobalamin -Gleichgewichts im Körper wird durch Bestimmung der Zunahme der Methylmalonsäure im Serum durchgeführt. Mit anderen Worten, wenn es einen Vitamin -B12 -Mangel gibt, steigt die MMA -Konzentration im Serum an.

Die MMA stört die Energieerzeugung in den Mitochondrien durch Hemmung der Elektronentransporter des Proteinkomplexes durch die Hemmung der Succinat-Dishydrogenase.

Mitochondrien, Ort der Zelle, an der Malonsäure normale Stoffwechselprozesse stören kann. Louisa Howard [Public Domain]. Quelle: Wikimedia Commons.

Folglich kann sich eine hohe MMA negativ auf die Gesundheit auswirken. Über seinen negativen Effekt auf das Nervensystem und die Nieren wurde berichtet. Andererseits erzeugt ein sehr großer Überschuss an MMA Aciduria.

Training im menschlichen Körper

Die MMA befindet sich im Organismus als Teil des L-Methylmalony-CoA Coenzyms. Wenn es eine Fehlfunktion des L-Methylmalonyl-CoA-Mutasa-Enzyms gibt, wird die MMA gebildet.

Das L-Methylmalonil-CoA-Mutase-Enzym benötigt Adenosylchobalamin. Wenn daher nicht genügend Adexyl-Colamin vorhanden ist, wird überschüssige MMA erhalten.

Normale Menge an MMA im menschlichen Blutserum

Laut Studien in den USA beeinflusst die Rasse oder ethnische Zugehörigkeit der Person den normalen MMA -Gehalt im Blutserum.

Blutanalyselabor. Autor: Darko Stojanovic. Quelle: Pixabay.

Menschen der nicht-hispanischen weißen Rasse haben eine MMA-Konzentration im Serum signifikant größer als die der hispanischen Mejikaner und diese nicht-hispanischen Afro-Descendant-Menschen, wobei letztere die niedrigste MMA-Konzentration in Serum in Serum ist. Es wurde auch festgestellt, dass das Alter der Person Einfluss auf das Niveau von MMA hat.

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Die Konzentration der MMA steigt nach 40 Jahren an und steigt mit zunehmendem Alter weiter an. Nach 70 Jahren steigt es abrupt an.

Letzteres könnte auf eine verschlechterte Nierenfunktion zurückgeführt werden. Es ist jedoch nicht klar.

Krankheit im Zusammenhang mit hohen Methylmalonsäure -Spiegeln

Das Vorhandensein von sehr hohen MMA -Werten verursacht eine Stoffwechselstörung, die als Aciduria oder Acidämie durch MMA bezeichnet wird.

Es wird durch einen teilweisen oder Gesamtmangel des Methylmalonil-CoA-Mutas gefördert.

Es gibt keine zugelassenen Therapien gegen diese Krankheit. Das Handling wird auf die Abnahme der Proteinaufnahme, des Carnitin- und der Co -Begründer- und der medizinischen Überwachungsgänzung reduziert.

Es wurde jedoch eine mögliche Therapie entwickelt, die aus der intravenösen Verabreichung einer eingekapselten Messenger -RNA in biologisch abbaubaren Lipidnanopartikeln besteht.

Autor: Frolicsomep. Quelle: Pixabay.

Diese Messenger-RNA codiert die Bildung des Methylmalonil-CoA-Mutase-Enzyms, das zur Verringerung der MMA im Plasma führt.

Synthese

Eine der symphenalonischen Laborsäuresynthese, die Aufmerksamkeit erregt hat.

Die Reaktion ist katalytisch und sehr reproduzierbar, wobei weiche Bedingungen und Leistung von mehr als 95% hervorgehoben werden. Es war die erste Hydrocarboxylierung von Acrylsäure, die MMA erbrachte.

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Ich benutze als Biomarker für Vitamin B12 oder Cobalaminmangel

Hohe MMA -Spiegel im Blutserum wurden mit einem Vitamin -B12 -Mangel in Verbindung gebracht. Es wird geschätzt, dass die MMA -Konzentration im Serum zunimmt, bevor die Cobalamin -Abnahme im Serum nachgewiesen wird oder Schäden am Körper verursachen.

In Studien, die an veganen und ovo -vegetarischen Menschen durchgeführt wurden, wurde Serum MMA verwendet, um den Vitamin -B12 -Mangel zu bestimmen.

Menschliche Blutuntersuchungen. Quelle: Pixabay.

Bestimmte Forscher fanden heraus, dass die Metforminbehandlung von Patienten mit Typ -2 -Diabetes mit einer Zunahme der Serum -MMA. Dieser Effekt nimmt mit der Metformin -Behandlungszeit zu und ist mit der Abnahme des Vitamin -B12 -Spiegels bei diesen Patienten verbunden.

Darüber hinaus wurde MMA getestet, um einen Vitamin -B12 -Mangel bei Patienten mit krebserzeugenden Tumoren und auch bei schwangeren Frauen zu bestimmen.

Andere Forscher schlagen jedoch vor, dass der Nutzen der MMA -Konzentration in Serum zur Bestimmung des Vitamin -B12 -Mangels bei Patienten mit einer normalen Nierenfunktion und bei sehr jungen Menschen begrenzt ist.

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