Heinz Körpereigenschaften, Training, Färben, Pathologien

Der Heinz Körper Es sind Granulationen oder pathologische Einschlüsse, die an der Peripherie von roten Blutkörperchen oder Erythrozyten auftreten. Sie werden durch die Denaturierung von Hämoglobin unter bestimmten anomalen Bedingungen gebildet. Denaturalisierte Hämoglobin schlägt und akkumuliert in der Erythrozytenmembran.

Die Hämoglobin -Ausfällung kann mehrere Ursachen haben, aber der wichtigste ist auf einen Mangel oder eine Funktionsstörung des Glucose -Enzyms - 6 -phosphat -Dehydrogenase. Dieses Enzym ist auf der Route des Straßenmonophosphatableitung unverzichtbar.

Peripherer Blutstrahl mit Cressilo -Blau gefärbt, wo Erythrozyten mit Heinz -Körpern beobachtet werden. Quelle: Bild aus dem Buch Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Bachelor der Hämatologie. 4. Ausgabe. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor für Medizin. Universität von Murcia.

Diese Route ist für die Aufrechterhaltung von Erythrozyten erforderlich, insbesondere für die Erzeugung reduzierter NAPH -Moleküle. Dies wirkt wiederum durch Reduzierung von Glutathion, eine notwendige Erkrankung, um das Hämoglobin vor der Wirkung von Peroxiden (oxidativer Stress) zu schützen.

Enzymmangel kann auf genetische Defekte oder Mutationen zurückzuführen sein. Es gibt viele anomale Varianten, darunter das Mittelmeer, der Asiaten und der Afrikaner. Andere Ursachen sind instabile Hämoglobinopathien und hämolytische Anämien durch Arzneimittel.

Heinz 'Körper sind sichtbar, wenn spezielle Färben verwendet werden.

Mit besonderen Färben werden Heinz 'Körper lila oder violett beobachtet und messen 1 bis 2 Mikrometer. Der am häufigsten verwendete Basisfarbstoff ist helles Cressilo -Blau, aber auch Cressilo Violet kann verwendet werden.

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Eigenschaften

Heinz 'Körper werden als winzige, abgerundete lila Einschlüsse in Richtung der Peripherie der erythrozytischen Membran beobachtet. Diese sind normalerweise starr. Sie erscheinen normalerweise sowohl in jungen als auch in reifen Erythrozyten.

Es kann einen bis zu mehreren Heinz -Körper in derselben roten Blutkörperchen geben.

Im Abstrich von Patienten mit Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Enzymmangel kann auch das Vorhandensein von Exzentrrozyten beobachtet werden. Exzentrrozyten sind Erythrozyten, die ungewöhnlich exzentrische Blässe haben, dh es ist nicht zentral. Diese Zellen sind als Bisszellen bekannt.

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Warum sind Heinz 'Körper gebildet??

Um zu verstehen, warum Heinz 'Körper gebildet werden, muss erklärt werden, dass Erythrozyten eine Zelle ist, die keinen Kern und keine bestimmten Organellen wie Mitochondrien hat. Aus diesem Grund können sie Protein und Lipide nicht synthetisieren. Sie sind auch nicht in der Lage, den oxidativen Stoffwechsel zu verwenden.

Die Erythrozyte für sein Überleben muss jedoch nur 4 grundlegende Elemente erzeugen, nämlich: Adenosintriphosphat (ATP), entlastet von reduziertem Nikotinamid (NAPH), reduzierter Glutathion.

ATP

Die rote Blutkörperchen verwendet, um die Lipide ihrer Membran aufrechtzuerhalten und somit ihre Flexibilität zu sparen, zusätzlich zur ordnungsgemäßen Funktion von Transmembranpumpen, wodurch der Fluss von Natrium und Kalium reguliert wird.

NAPH

NAPH wird verwendet, um Hämoglobineisen zu reduzieren und Glutathion zu reduzieren.

Gh

Der GSH ist für seinen Teil entscheidend für den Schutz von Hämoglobin, da es seine Denaturierung durch die oxidative Wirkung von Peroxiden vermeidet.

2,3-dpg

Schließlich ist 2,3 -DPG wichtig, damit Hämoglobin Sauerstoff in den verschiedenen Geweben freigesetzt wird. Sowie für die Wartung verantwortlich.

Energieerzeugungswege

Alle diese Moleküle werden durch verschiedene Stoffwechselwege der Energieerzeugung gebildet. Dies sind: Embden-Meyerhof-Glykolytik.

Ab der ersten Route benötigt 75% der Energie, die Erythrozyten benötigt. ATP -Moleküle werden darin erzeugt. Ein Versagen in diesem Weg würde rote rote Blutkörperchen (hämolytisches Syndrom) erzeugen.

Der zweite Weg besteht darin, 2,3 dpg in roten Blutkörperchen zu akkumulieren. Dies ist notwendig, um die Affinität von Hämoglobin durch Sauerstoff zu erweitern.

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Im dritten wird der NAPH, der zur Erzeugung der ausreichenden Menge an GSH erforderlich ist. Ein Mangel in dieser Route erzeugt die Denaturierung von Hämoglobin. Einmal denatur.

Der Hauptversagen in diesem Weg ist auf den Mangel des Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) -Ezyms (G6PD) zurückzuführen.

Heinz 'Färbung der Körper

Um den Heinz -Körpern zu zeigen, können zwei Arten von Farbstoffen verwendet werden: das Blue Cresilo Blue und Cressilos Violett.

Eine 0,5% ige Farblösung mit Kochsalzlösung wird hergestellt und gefiltert. Eine der genannten.

Technik

In einem Reagenzglas einen Blutabfall mit Antikoagulans legen. Fügen Sie dann 4 Tropfen Farbstoff hinzu und mischen Sie.

-Ca. 10 Minuten bei Raumtemperatur bei Raumtemperatur inkuhren.

-Mit der Mischung können sie verlängert werden oder frische Suspensionen. Es wird am Mikroskop beobachtet und die Erythrozyten, die Heinzkörper haben, werden gezählt. Um den Prozentsatz der Erythrozyten mit Heinz -Körpern zu melden, werden 1000 rote Blutkörperchen beobachtet und die folgende Formel wird angewendet.

% GR mit Heinz Körper = (Nein von GR mit Heinz Körper/1000) x 100

Pathologien, in denen Heinz 'Körper beobachtet werden

-Glukosemangel -6-phosphat-dishydrogenase

Es ist eine angeborene Enzymopathie, die mit akuter Hämolyse heilt. Es betrifft mehr als 400 Millionen Menschen auf der Welt. In Spanien können sie nur um 0,1 - 1,5% der Bevölkerung betroffen sein. Es ist eine erbliche Krankheit, die mit dem X -Chromosom verbunden ist.

Das Enzym kann ungewöhnlich auftreten. Es gibt abnormale Varianten wie Mittelmeer, asiatisch und afrikanisch.

Wenn das Enzym seine normale Funktion nicht ausübt, tritt NAPH nicht auf. Ohne NAPH können Glutathionmoleküle nicht reduziert werden und erythrozyt.

In diesem Szenario ist Hämoglobin ungeschütz. Dies führt zu Steifheit in der Zelle und führt zur Lyse von Erythrozyten zu.

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Einige Erkrankungen können hämolytische Anämie stimulieren, wie z.

Symptome

Normalerweise manifestiert sich diese angeborene Krankheit durch eine selbstbegrenzte Krise. Die Symptome, wenn die intravaskuläre hämolytische Krise auftritt. Die Krise kann nach einer Infektion durch die Aufnahme von Bohnen oder Drogenkonsum auftreten.

-Instabile Hämoglobinopathien

Einige Hämoglobinopathien können mit dem Auftreten von Heinz -Körpern in der Erythrozytenmembran verfolgen. Dies kann auf das Vorhandensein instabiler Hämoglobine zurückzuführen sein, die leicht denaturiert werden können.

Zum Beispiel zeigt bei Hämoglobinerkrankung H eine hypochromische mikrozytische Anämie mit dem Vorhandensein von Heinz -Körpern.

-Hämolytische Anämien durch Drogen

Bei Patienten mit Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel können hämolytische Krisen mit dem Verzehr bestimmter Medikamente erzeugt werden, wie z. B.:

-Antiparaitarios: Antipalúdico

-Antibiotika: Nalidíxicosäure, Sulfonamide, Nitrofurantoí, Chloramphenicol, Sulfonas unter anderem.

-Talasemien

Erbkrankheit, die mit Anämie aufgrund einer Anomalie bei der Synthese einiger oder mehr der Hämoglobinketten heilt. Zum Beispiel Alpha-Caasmia und Beta-Caasmias.

Unter beiden Bedingungen gibt es einen Überschuss einer der Ketten. Diese eilen normalerweise und bilden die Körper von Heinz, die die Eliminierung dieser roten Blutkörperchen beschleunigen.

Beseitigung von Heinz 'Körpern

Makrophagen in der Milz haben eine Funktion namens Apexer oder Loch.

Verweise

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