Sphinxin

Modell in Bars und Luftballons eines Sphingosinmoleküls. Dieses Bild zeigt die anionische Form (negativ geladen)

Was ist die Trosthähne?

Der Sphinxin Es ist ein komplexer Aminoalkohol von großer Bedeutung, da es ein Vorläuferkomponente von Sphingolipiden im Allgemeinen ist.

Sphingolipide oder komplexere, relevantere Phospholipide sind Sphyingomyeline und Glykosphingolipide. Diese erfüllen spezifische Funktionen bei der Erhaltung der Struktur von Nervenzellmembranen, sodass sie ihre Funktionen erfüllen können.

Alle Sphingolipiden haben gemeinsam, dass sie mit derselben Basissubstanz, der Ceramid, die aus Spherkeer mehr Acetyl-COA besteht, gebildet werden. Daher wird es auch als N-Acilesfingosin bezeichnet.

Innerhalb der komplexen Phospholipide ist die Sphingomyeline eines der wichtigsten und reichlichsten im Gehirn- und Nervengewebe. Hauptsächlich wird es als Bestandteil der Myelinscheide gefunden, die die Nerven bedeckt.

Während Glykosphingolipide Sphingolipide sind, die Glukose enthalten. Zu den bekanntesten gehören Cerebroside (Galactocerebróside und Glucocerebrosid) und Gangliasiden. Letzteres greift in die Übertragung von Nervenimpulsen ein, weil sie die Nervenenden ausmachen.

Es gibt auch andere, wie Globóside und Sulfátidos, die Teil der Plasmamembranen des gesamten Organismus sind und als Membranrezeptoren wichtig sind.

SHINSIS -Synthese

Sphingosin -Aminoalkohol wird im endoplasmatischen Retikulum synthetisiert. Der Syntheseprozess erfolgt wie folgt:

Die Serinaminosäure, die einst von der Vereinigung mit pyridoxalem Phosphat in Gegenwart von Manganionen aktiviert wurde, schließt sich mit der Palmitail-CoA zusammen, um 3-Cetoesfinganin zu bilden. Diese Reaktion gibt CO₂ ab.

Sphinxin wird nach zwei Reduzierstadien gebildet. In der ersten das Enzym 3-Cetoesfinganin-Reduktase. Diese Reaktion verwendet NADPH als H -Spender⁺, Bildung von Dihydroesfingosin.

In der zweiten Stufe handelt das Enzym -Sphinganin -Reduktase mit der Teilnahme eines Flavoproteins, wo das Sphingosin erhalten wird.

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Andererseits der Sphin. Zum Beispiel, wenn die Sphingomyeline hydrolysiert ist.

Sphinxinstruktur

Der chemische Name des Sphins. Die chemische Struktur kann als Kohlenwasserstoffkette beschrieben werden, die aus insgesamt 18 Kohlenstücken mit Aminogruppe und Alkohol besteht.

Funktionen der Sphinxin

Sphinxin

- Unter normalen Bedingungen wird das durch den Katabolismus der Trotze erzeugte Sphinxin zur Erneuerung und Bildung neuer Sphingolipide wiederverwendet.

- Sphinxin interveniert in den zellulären Stoffwechselregulationsprozessen, die sich auf das Lipidsignal als extrazellulärer Mediator beziehen, der auf das Cinase C -Protein wirkt, das die während des Zellwachstums und des Todesprozesses beteiligten Enzyme steuert.

- Es wirkt auch als zweiter intrazellulärer Bote. Diese Substanz kann den Zellzyklus stoppen und die Zelle zu einem programmierten Zelltod oder Apoptose induzieren.

Aufgrund dieser Funktion hat es Interesse an Forschern als Krebstherapie zusammen mit dem α -Tumornekrosefaktor geweckt.

- Eine Zunahme des Abbaus der Sphingomyelinas führt zu einer Sphygosin- und Sphingosin -Akkumulation (Sphingos -Basen). Diese Substanzen in hohen Konzentrationen hemmen die ordnungsgemäße Funktion von Zellmembranen.

- Diese Sphingosinakkumulation kann bei Vergiftungen durch Konsum von mit Fumonisins kontaminierten Getreideart von Mykotoxinen auftreten, die von Genrepilzen produziert werden Fusarium während des Speichers.

Fumonisin hemmt die Enzymkeramide.

Im Gegenzug erlaubt es nicht die Synthese von Sphingomyeline, deshalb die Sphins.

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Abgeleitet von sphin

- Aus der Phosphorylierung des Sphingosins durch zwei Enzyme (sphärische Kinase 1 und sphärische Kinase 2) wird sein Derivat gebildet, das als Sphinxin 1-Phosphat bezeichnet wird.

- Sphinxin 1-phosphat hat einen gegenteiligen Effekt für seinen Vorläufer. Das gleiche stimuliert das Zellwachstum (Mitogene), indem er selbst die apoptotische Wirkung einiger in der Krebstherapie eingesetztes Medikamente verhindert, dh seine Wirkung ist antiapoptotisch.

Diese Substanz wurde in hohen Konzentrationen in verschiedenen malignen Prozessen und Tumorgeweben gefunden. Darüber hinaus gibt es eine übertriebene Expression der Rezeptoren dieser Lipidsubstanz.

- Andererseits wirkt das 1-phosphat-Sphinx neben dem 1-Phosphat-Ceramid in der Regulation von Immunzellen und verbindet die spezifischen Rezeptoren in diesen Zellen.

Insbesondere Lymphozyten, die diese Arten von Rezeptoren präsentieren. Auf diese Weise, dass Lymphozyten die Ganglien verlassen, gehen sie nach Lymphe und anschließend zum Kreislauf.

Sie konzentrieren sich dann an den Ort, an dem das Sphingolipid synthetisiert wird, und so nehmen sie an den entzündlichen Prozessen teil.

Sobald die Lymphozyten durch ihren Empfänger an die Substanz bin.

Diese Aktion wurde von Forschern beobachtet, die Substanzen entwickelt haben, die dem 1-Phosphat-Sphins ähnlich sind.

- Diese Art von Substanz ist besonders nützlich als immunsuppressive Therapie bei Autoimmunerkrankungen wie Multipler Sklerose.

Krankheiten durch Sphingosinmangel verursacht

Farber- oder Farber -Krankheit Lipogranulomatose

Dies ist eine seltene Krankheit mit autosomal rezessivem erblichen Charakter sehr selten, wobei nur 80 Fälle weltweit gemeldet wurden.

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Die Ursache der Krankheit ist eine Mutation des ASAH1 -Gens, das für die lysosomale Enzym -Ceramidase -Säure kodiert. Dieses Enzym hat die Funktion, das Ceramid zu hydrolysieren und es in Sphiny- und Fettsäuren zu verwandeln.

Das Fehlen eines Enzyms entsteht eine Ansammlung der Ceramid, ein Mangel, der sich in den ersten Lebensmonaten (3 - 6 Monate) manifestiert. Die Krankheit manifestiert sich bei allen betroffenen Personen nicht auf die gleiche Weise und beobachtet leichte, mittelschwere und schwere Fälle.

Leichte Fälle haben eine größere Lebenserwartung, in der Lage zu sein, Adoleszenz und sogar das Erwachsenenalter zu erreichen, aber die schwere Form ist zu Beginn des Lebens immer tödlich.

Zu den häufigsten klinischen Manifestationen, die die Krankheit präsentiert.

In schweren Fällen kann es mit fetalen Hydrops, Hepatoesplenomegalie, Lethargie und granulomatösen Infiltrationen in Lungen und Organen des Endothel -Retikulumssystems wie Milz und Leber mit einer sehr kurzen Lebenserwartung posieren.

In Fällen mit größerer Lebenserwartung gibt es keine spezifische Behandlung, nur Symptome werden behandelt.

Verweise

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