Globoside Was sind, Struktur, Biosynthese, Funktionen

Was sind Globossiden?

Der Globosside Sie sind eine Art von Sphingolipiden, die zur heterogenen Familie von Glucosesphingolipiden gehören, und sind durch eine polare Gruppe aus Glycanos komplexer Struktur gekennzeichnet.

Sie werden in der „Globe“ -Serie von Glykosphingolipe eingestuft.

Im Gegensatz zu anderen Sphingolipiden sind Globóside normal. Zum Beispiel Nieren, Darm, Lungen, Nebennieren und Erythrozyten.

Wie bei allen Membranlipiden haben Globóside wichtige strukturelle Funktionen in der Bildung und Ordnung von Lipiddoppelschichten.

Im Gegensatz zu ihren sauren oder phosphorylierten Gegenstücken hängt die Funktion von Globósides jedoch nicht mit der Produktion von Signalmolekülen zusammen, sondern mit ihrer Teilnahme als Teil von Glyconjugates in der Plasmamembran.

Struktur der Globosside

Sie teilen einige strukturelle und funktionelle Ähnlichkeiten mit den anderen Mitgliedern der Glucosesphingolipid -Gruppe: CereBroside, Gangliasiden und Sulfatide; unter ihnen die Zusammensetzung des Hauptskeletts und die nach -produkten seines Stoffwechsels.

Die Globoside unterscheiden.

Diese polaren Kopfgruppen haben normalerweise mehr als zwei Zuckermoleküle, darunter üblich N-Acetylglucosamin.

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Wie bei den anderen Sphingolipiden passiert, können die Globoside sehr unterschiedliche Moleküle sein, entweder unter Berücksichtigung der mehreren Kombinationen von Fettsäuren, die mit dem Sphinxin -Skelett oder den möglichen Variationen der Oligosaccharidenketten des hydrophilen Teils vereint sind.

Biosynthese der Globosside

Die Route beginnt mit der Synthese von Ceramid im endoplasmatischen Retikulum (ER). Erstens das Sphinxin-Skelett zur Kondensation eines L-Serin und eines Palmitail-CoA.

Die Ceramid wird später durch die Wirkung der Ceramid-Enzyme-Synthesas erzeugt, die ein anderes Molekül Fett-CoA-Säure mit dem Sphingosinskelett im Kohlenstoff von Position 2 kondensieren.

Auch im ER können die produzierten Ceramide durch Zugabe eines Galactose -Rückstands zur Bildung von Galacta -Ceramidas (Galcer) modifiziert werden oder sie können stattdessen durch die Wirkung von Ceramid -Transfer -Proteinen (Wettbewerb) oder mit Mitteln zum Golgi -Komplex transportiert werden des vesikulären Transports.

Im Golgi -Komplex können die Ceramiden Glycosiladas sein, um Gluco Ceramidas (Glccer) zu produzieren.

Zugabe von Komplexität

Der Glccer wird auf dem zytosolischen Gesicht des frühen Golgi produziert. Es kann dann in die luminale Gesicht des Komplexes transportiert werden und anschließend durch spezifische Glycosidase -Enzyme glykosyliert werden, die komplexere Glykosphingolipide erzeugen.

Die gemeinsamen Vorläufer aller Glycosphingolipide werden im Golgi -Komplex durch die Wirkung von Glycosyltransferasen aus Galcer oder Glccer synthetisiert.

Diese Enzyme übertragen spezifische Kohlenhydrate aus adäquaten Nukleotidzucker: UDP-Glucose, UDP-Galactose, CMP-Sialsäure usw.

Wenn der GLCCCER durch das vesikuläre Verkehrssystem von Golgi verläuft, ist es Galactosilada, Lactosilceramid (Laccer) zu produzieren. Laccer ist der Zweigpunkt, aus dem die Vorläufer der anderen Glykosphingolipide synthetisiert werden, dh das Molekül, zu dem anschließend mehr Abfall neutraler Zucker hinzugefügt wird. Diese Reaktionen werden durch bestimmte Globósido-Symptome katalysiert.

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Standort des Globosside

Diese Lipide sind hauptsächlich in menschlichen Stoffen vorhanden. Wie viele Glykosphingolipide sind Globoside in der äußeren Gesicht der Plasmamembran vieler Zellen angereichert.

Sie sind besonders wichtig in menschlichen Erythrozyten, bei denen sie den Haupttyp der Zelloberflächenglucolipid darstellen.

Darüber hinaus sind sie, wie oben erwähnt.

Funktionen des Globosside

Die Funktionen der Globósides wurden bisher nicht vollständig geklärt, aber es ist bekannt, dass einige Arten die Proliferation und Zellmotilität im Gegensatz zur Hemmung dieser Ereignisse erhöhen, die durch einige Gangliasiden verursacht werden.

Ein glykosyliertes Tetra Globóside, der GB4 (Gallnacβ3Galα4Galβ4Glcβcer), arbeitet in der ortssensiblen Erkennung struktureller Störungen von Erythrozyten während zellulärer Adhäsionsprozesse.

Jüngste Studien haben die Beteiligung von GB4 an der Aktivierung von ERK -Proteinen in zellulären Linien von Karzinomen ermittelt, was ihre Teilnahme an der Tumorinitiation bedeuten könnte. Diese Proteine ​​gehören zum mitogen aktivierten Protein -Signalwasserfall (MAPK), der aus den RAF-, Mek- und ERK -Elementen besteht.

Seine Teilnahme als Rezeptoren für einige bakterielle Toxine der Shiga -Familie, insbesondere der GB3 -Globóside (Galα4Galβ4GLCβCer), auch als CD77 bekannt, exprimiert in unreifen B -Zellen; Auch als Rezeptoren für den HIV -Adhäsionsfaktor (GP120) und scheinen Auswirkungen auf bestimmte Krebsarten und andere Krankheiten zu haben.

Verwandte Pathologien

Es gibt zahlreiche Arten von Lipidose beim Menschen. Globoside und ihre Stoffwechselstrecken hängen mit zwei bestimmten Krankheiten zusammen: Fabry -Krankheit und Sandhoff -Krankheit.

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Fabry -Krankheit

Sie bezieht. Es betrifft Organe wie Nieren, Herz, Augen, Gliedmaßen, Teil des Magen -Darm- und Nervensystems.

Es ist das Produkt eines Stoffwechselfehlers in der Ceramid.

Sandhoff -Krankheit

Diese Pathologie wurde ursprünglich als eine Variante der Tay-Sachs-Krankheit beschrieben, die sich auf den Stoffwechsel der Gangliasiden bezieht, aber dies zeigt auch die Akkumulation von Globóside in der Eingeweide. Es ist eine erbliche Störung mit autosomalen rezessiven Mustern, die Neuronen und Rückenmark schrittweise zerstören.

Es hat mit dem Fehlen von Formen A und B des Enzyms β zu tun-N-Hexosaminidase -Acetyl aufgrund von Mutationen im Gen Hexb. Diese Enzyme sind für einen der Abbauschritte einiger Glykosphingolipide verantwortlich.

Verweise

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