Glykogenolysestadien, Ziel der Glukose, Regulierung, Krankheiten

Der Glukogenolyse Es ist der Lyseprozess oder der Glykogenbruch. Es handelt sich.

Glykogen ist eine Substanz, die als Glukosereserve verwendet wird. Es kommt im Zytoplasma der Zellen vor und ist besonders in Leber- und Muskelzellen der Tiere reichlich vorhanden.

Es ist ein Molekül, das einige Autoren als "Glukosebaum" definieren, da es eine verzweigte Struktur hat. Es handelt sich um ein Homopolymer, das aus wiederholten Einheiten von Glukoseabfällen besteht, die durch α-1,4-Verbindungen und α-1,6 aneinander binden.

Wenn Glucose benötigt wird, kann dies aus mehreren Quellen erhalten werden: durch Glucogenolyse, von Glucose, die im Blut oder die Mechanismen der Glukoseproduktion durch nicht -glucosidische Substanzen zirkuliert. Dieser letzte Mechanismus wird als Gluconeogenese bezeichnet und tritt hauptsächlich in Leber und Niere auf.

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Wo kommt es und wohin wird die Glukose gerichtet??

- Blutzucker stammt aus dem Verdauungssystem und den fast ausschließlichen Beitragsprozessen der Leber.

- Wenn die Glykogenolyse im Muskel auftritt, tritt die freigezogene Glukose in die Stoffwechselprozesse ein, die durch die Produktion von ATP (Zellergie) beabsichtigt sind.

- In der Leber geht die Glucose aus der Glukogenolyse in das Blut und erzeugt gleichzeitig eine Zunahme des Blutzuckerglukose (Blutzuckerkonzentration).

Stadien der Glykogenolyse

Schema eines Segments eines Glykogenmoleküls, bei dem die beiden Arten von glycosidischen Verbindungen angezeigt werden (Alfa 1.4 und Alfa 1.6) (Quelle: GKFXTALK 12:08, 5. September 2017 (UTC) / Public Domain über Wikimedia Commons)

Die Glykogenolyse ist ein Prozess, der nicht als Umkehr der Synthese von Glykogen oder Glukogenese angesehen werden kann. Es ist ein anderer Weg.

Phase 1: Befreiung von Glukoseabfällen 1-phosphat

Der Glykogenabbau beginnt mit der Wirkung eines spezifischen Enzyms, der Phosphorylaseglykogen namen. Der Spaltmechanismus ist eine Phosphorolyse.

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Dank dieses Enzyms ist der glycosidische Abfall der äußersten Glykogenketten aufgeteilt, bis sich auf jeder Seite jedes Zweigs etwa vier Glukosereste befinden.

In Glykogen sind Glukosemoleküle durch α-1,4-Bindungen verbunden, aber an Verzweigungsstellen sind die Verbindungen vom Typ α-1,6 vom Typ α-1,6.

Phase 2: Beseitigung von Auswirkungen

Wenn vier Glucosereste in der Nähe der Zweigpunkte, ein Enzym, die α-1,4 → α-1,4-Glucan-Übertragung, eine Trisaccharideinheit von einem Zweig übertragen, wobei der Zweigpunkt 1 → 6 freigelegt wird.

Das unglampende Enzym, insbesondere die Amyle 1 → 6 Glucosidase, hydrolysiert die α-1,6-Bindungen. Auf diese Weise tritt aufgrund der sequentiellen Wirkung dieser drei Enzyme (Phosphorylase, Glucantransferase und einrampierendes Enzym) die vollständige Glykogenspaltung auf.

1-phosphat-Glucose aus Glykogen wird durch eine durch Phosphoglucomutase katalysierte reversible Reaktion in 6-phosphat-Glucose umgewandelt. In dieser Reaktion ist Kohlenstoffphosphat 1 aufgrund dieses Enzyms „stumm“ zu Kohlenstoff 6 und so endet die Glukogenolyse endet.

Glukoseziel

In der Leber befindet sich ein Enzym namens Glucose 6-Phosphatase, das das Glycose-Kohlenstoffphosphat entfernt und es "frei" Glukose macht, das durch Zellwände transportiert und ins Blut geleitet wird.

Der Muskel kann keine Glukose zum Kreislauf Torrent leisten, da er kein solches Enzym hat und die phosphorylierte Glukose in den Muskelzellen "eingeschlossen" ist.

Glucose 6-phosphat im Muskel tritt in die Glykolyse ein, katabolischer Prozess, der für die ATP-Produktion bestimmt ist (Adenosin Tryphosphat), insbesondere bei der Kontraktion der anaeroben Muskeln wichtig.

Verordnung

Der Glykogenstoffwechsel wird durch das Gleichgewicht der Aktivität zweier Enzyme reguliert; Eine, die für die Synthese verwendet wird, die Glykogen-Sintetase ist und eine für die Aufteilung verwendet wird, bei der Glykogen-Phosphorylase.

Das Gleichgewicht in der Aktivität dieser Enzyme stimuliert die Synthese oder den Glykogenabbau. Regulationsmechanismen werden durch Substrate und durch ein komplexes hormonelles System verabreicht, das mindestens vier Hormone beinhaltet: mindestens vier Hormone:

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- das Adrenalin

- Noreprenalin

- der Glucagon und

- Insulin

- Glukogenolyseregulation in der Leber

Die Leber (Quelle: Der ursprüngliche Uploader war Flonight bei englischer Wikipedia.Ly -Versionen wurden von Solarcaine bei IN hochgeladen.Wikipedia. / Public Domain, über Wikimedia Commons)

Hormone können durch einen zweiten Boten wirken, der die AMPC- oder Calciumionen sein kann.

AMPC aktiviert die Glykogen-Phosphorylase und gleichzeitig inaktiv zu Glykogen-Sintetase. Aus diesem Grund nimmt der Katabolismus zu und nimmt ab oder hemmt die Glykogensynthese (Anabolismus).

Adrenalin und Noradrenalin

Adrenalin und Noradrenalin, die durch β-adrenerge Rezeptoren wirken, und Glucagon, die durch spezifische Rezeptoren wirken. Dieser AMPC-Anstieg aktiviert die Glykogen-Phosphorylase und Glykogenkatabolismus beginnt.

Adrenalin und Noreparanalin stimulieren auch die Glukogenolyse durch einen unabhängigen AMPC-Mechanismus und durch α1-adrenerge Rezeptoren. Dieser Mechanismus stimuliert die Calciummobilisierung aus Mitochondrien.

Insulin

Insulin erhöht die Aktivität eines Enzyms namens Phosphodiesterase und verantwortlich für die Zerstörung des AMPC. Infolge der Wirkung von Insulin auf die Leber nehmen die AMPC -Spiegel ab, so.

Das Gleichgewicht dieser hormonellen Aktivität ist diejenige, die die "Richtung" des Glykogenstoffwechsels bestimmt.

- Glykogenolyseregulation bei Muskeln

Muskel (Quelle: Stiller Beobachter aus Ansbach, Deutschland/CC von (https: // creativecommons.Org/lizenzen/by/2.0) über Wikimedia Commons)

Die Glykogenolyse im Muskel nimmt unmittelbar nach Beginn der Muskelkontraktion zu. Kalzium ist der Vermittler, der die Aktivierung der Phosphorylase mit Kontraktion synchronisiert.

Calcium aktiviert eine Quinasa-Phosphorylase, die wiederum Muskelglykogen-Phosphorylase oder Myophosphorylase aktiviert. Dieses Enzym unterscheidet sich von dem in der Leber gefunden, hat jedoch die gleiche Funktion.

Insulin erhöht den 6-phosphat-Glukosespiegel in Muskelzellen und fördert den Glukoseeintritt aus dem Kreislauf-Torrent. Durch Erhöhen von Glucose 6-Phosphat, Glykogen-Sintetase-De-Laphorilation wird stimuliert und die daraus resultierende Aktivierung.

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Das Nettoergebnis ist eine Zunahme der Muskelglykogenese und eine Abnahme oder Hemmung der Glykogenolyse.

Krankheiten im Zusammenhang mit der Glykogenspeicherung

Die erbliche Insuffizienz einiger spezifischer Enzyme, die für die Leber- und Muskelmetabolismen von Glykogen erforderlich sind, ist eine der Ursachen für Glykogenspeicherkrankheiten.

Diese Krankheiten werden zusammen als Glykogenese genannt. Abhängig vom vorliegenden enzymatischen Fehler werden sie nach Arten von I bis VIII aufgeführt und werden in dem Maße hinzugefügt, in dem sie entdeckt werden.

Einige Glykogenese sind in sehr frühen Stadien des Lebens sterblich, dann einige Beispiele.

Die in Glukogenose vorhandenen enzymatischen Fehler erzeugen eine übermäßige Ansammlung von Glykogen, hauptsächlich in Leber, Muskeln und/oder Niere. Es gibt jedoch eine Glykogenese, die diesen Effekt auf Erythrozyten oder Lysosomen bewirken.

Von Gierke -Krankheit

Die Glykogenese vom Typ I wird von Gierke-Krankheit bezeichnet und wird von einer 6-phosphatase. Der Patient hat eine Hypoglykämie, Ketose, Lactacidämie und Hyperlipidämie.

McARDLE -Krankheit

Bei Mcardle Typ V-Krankheit gibt es ein glykogenes Muskelphosphorylase. Folglich gibt es nur geringe Übungstoleranz, Laktatspiegel mit niedrigem Blut nach dem Training und sehr hohe Glykogenspiegel in Muskelzellen.

Ihre Krankheit

Bei der Glykogenese vom Typ VI oder ihrer Krankheit ist das Defizit des Leberglykogen-Phosphorylase-Enzyms. In diesen Fällen steigt der Leberglykogen mit der Tendenz zur Hypoglykämie.

Verweise

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