Zerebrale Mikroangiopathie

Magnetresonanzen von Patienten mit zerebraler Mikroangiopathie. Quelle: Bohlega S., Al Shubili A., Edris A., Alfehaid A, Alkhairallah T., CC um 2.0

Was ist zerebrale Mikroangiopathie?

Der zerebrale Mikroangiopathie Es ist eine erbliche Krankheit, die mehrere zerebrale Infarkte erzeugt, da sie den Blutfluss beeinflusst. Es wird auch Cadadasil für sein Akronym in englischer Sprache genannt: "Autosomal cerebral dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten".

Insbesondere schädigt diese Pathologie die kleinsten Blutgefäße im Gehirn (weshalb sie als mikrovaskuläre Erkrankung bezeichnet werden kann), so dass die Muskelzellen, die diese Brille umgeben.

Dies führt zu einer Verringerung des Blutflusses, was zu verschiedenen Problemen führt, wie z.

Ursachen

Es kann prädisponierende Faktoren geben:

- Herzkrankheiten.

- Mellitus Diabetes.

- Hypercholesterinämie.

Die Risikofaktoren dieser Erkrankung bleiben jedoch, ohne klar zu sein, während die Anzahl der Diagnosen zunimmt. Aus diesem Grund haben sie eine Studie durchgeführt, in der sich darauf konzentrierte, die Faktoren zu ermitteln, die Hirnschäden erhöhten, und feststellten, dass sie beeinflusst wurden:

- Ein älteres Alter.

- Mit arterieller Hypertonie mit einer arteriellen Hypertonie, die gezeigt wurde, dass sie sowohl das Erscheinungsbild der Krankheit als auch ihrer Entwicklung moduliert.

- Das Vorhandensein von Fettleibigkeit.

- Gegenwärtige zerebrale Makroangiopathie.

Wie auch immer, es wird betont, dass es keine wesentliche Voraussetzung ist.

In vielen Fällen sind die Ursachen jedoch genetischer Ursprung, wenn Mutationen in Genen wie Col4a1 oder Notch3 sowie einer hohen Menge an Lipoprotein zu.

Symptome

Die Hauptsymptome dieser Krankheit sind:

- Migräne,

- Wiederholter Schlaganfall,

- Psychiatrische und Demenzstörungen.

Es ist jedoch nicht erforderlich, dass alle vorhanden sind, um die Diagnose zu stellen. Es ist wichtig zu beachten.

Als nächstes listen wir eine Reihe verwandter Symptome auf:

- Vorübergehende ischämische Angriffe (AIT).

- Hirnblutung.

- Anfälle.

- Pseudobulbarlähmung.

- Apraxie des Marsches und beobachtet, dass mehr als die Hälfte der Betroffenen über 60 Jahre ohne Hilfe nicht laufen konnten.

Kann Ihnen dienen: Kohärente: Merkmale, Typen, Instrumente, Beispiel

- Parkinson -Bewegung oder Krankheitsstörungen.

- Psychomotorische Verzögerung.

- Stimmungsstörungen im Bereich zwischen 10 und 20% der Betroffenen: Apathie, Depression ..

- Psychose.

- Schwindel.

- Harninkontinenz.

- Schwäche in verschiedenen Graden.

- Sensorische Defizite (auch je nach Patienten variiert).

Alter

Das Alter, in dem die ersten Symptome dieser Krankheit normalerweise variieren, obwohl normalerweise die ersten Anzeichen über 20 Jahre auftreten können. Wie auch immer, die bemerkenswertesten und schwerwiegendsten Symptome manifestieren sich einige Jahre später.

Zerebrale Mikroangiopathie erscheint normalerweise im Prinzip des Erwachsenenalters durch starke Kopfschmerzen, die als Migräne bekannt sind.

Diese Migräne hängen manchmal mit fokalen neurologischen Problemen zusammen und sind häufig mit Aura Migräne.

Diese Schmerzen können rezidivierende zerebrovaskuläre ischämische Episoden verursachen, das charakteristischste Merkmal dieser Krankheit.

Schlaganfall

Es ist wahrscheinlich, dass die Betroffenen während ihres gesamten Lebens einen Schlaganfall oder mehr als einer haben, von der Kindheit bis zum späten Erwachsenenalter in der Lage zu sein, zu jeder Zeit auftreten zu können. Es tritt jedoch normalerweise in der Mitte des Erwachsenenalters auf.

Laut einigen Studien ist Migräne mit Aura hauptsächlich bei Frauen vorhanden. Darüber hinaus scheint es, dass Männer in diesem Alter unter einer größeren kognitiven Beeinträchtigung leiden als Frauen.

Aufgrund dieser Schäden, denen das Gehirn ausgesetzt ist, gibt es eine langsame und fortschreitende kognitive Beeinträchtigung, die sich mit Demenz ausweist. Normalerweise wird ein Profil gefunden, das durch Funktionsstörungen in Frontalbereichen und Defiziten bei der Wiederherstellung von im Gedächtnis gespeicherten Erinnerungen gekennzeichnet ist, während die Sprache intakt bleibt.

Wenn im subkortikalen Teil des Gehirns (am tiefsten) Striche angegeben werden.

Zerebrale Amyloidhypertonie und Angiopathie

Zerebrale Mikroangiopathie kann auch mit Bluthochdruck und zerebralem Amyloidangiopathie in Verbindung gebracht werden. Andererseits ist es üblich, Leukocephalopathie zu entwickeln.

Es kann Ihnen dienen: 6 schwerwiegende Nebenwirkungen von Brasiliens Samen

Wie kann es erkannt werden?

Nach Angaben der Neurowissenschaftsgruppe von Antioquia (Kolumbien), wenn eine Lähmung in einem Bereich des Körpers oder der Demenz oder Thrombose auftritt, oder es gibt mehrere Familienanamnese, die die Symptome haben oder hatten, müssen Sie an den Arzt gehen oder gehen. Insbesondere ein Experte für Neurologie.

Wenn es die Familienanamnese dieser Krankheit gibt, die Symptome jedoch nicht auftreten, kann es bequem sein, eine nukleare Magnetresonanz durchzuführen, um zu beobachten, ob es Auswirkungen in der weißen Substanz gibt.

Genetische Diagnose

Die endgültige Diagnose ist jedoch genetisch. Da mehr als 90% der von dieser Krankheit betroffenen Personen im Notch3 -Gen Mutationen haben, können genetische Tests nützlich sein und durch eine kleine Blutprobe durchgeführt werden.

Diese Tests sind sehr zuverlässig, da sie eine Empfindlichkeit von fast 100% haben.

Diese Art von Test wird auch empfohlen, wenn einige Symptome beobachtet wurden, die den Verdacht auf die Existenz einer zerebralen Mikroangiopathie erhöhen, aber es gibt keine absolute Sicherheit.

Cadasil -Skala

Die Caddasil -Skala ist ein Erkennungswerkzeug, mit dem Patienten ausgewählt werden sollen, die eine hohe Wahrscheinlichkeit haben, dass die Erkrankung erfolgt, dass Gentests durchgeführt werden sollten.

Magnetresonanz

Wie gesagt, ist es auch wichtig, sich einer Magnetresonanz (RM) zu unterziehen. In den betroffenen Betroffenen über 21 Jahre ist es üblich, Hyperintensitäten in der weißen Substanz (was in diesem Fall Veränderungen des Gehirns) in zeitlichen Bereichen zu beobachten.

Dies wird das Vorhandensein einer zerebralen Mikroangiopathie von einer durch Bluthochdruck verursachten chronischen mikrovaskulären Ischämie unterscheiden.

Offensichtlich wird bei größerem Volumen der in den Bildern der Resonanz beobachteten Verletzung desto größerer Behinderung die Krankheit in der Person verursachen.

Lederbiopsie

Andererseits kann die Hautbiopsie zur Diagnose verwendet werden. Eine von diesen Patienten extrahierte Immunbewegung von Hautproben kann zuverlässig sein, um Notch3 -Protein nachzuweisen, das eng mit der Krankheit verbunden ist.

Diese Technik kann auch ultrastrukturelle Veränderungen in den Blutgefäßen der Haut zeigen, ähnlich denen, die in Gehirnarterien gefunden wurden.

Vorhersage

Cerebral Microangiopathy treibt sich im Laufe des Lebens allmählich vor, und die Auswirkungen, die sie produziert, kann auch innerhalb derselben Familie sehr heterogen sein.

Kann Ihnen dienen: 100 Geschwisterphrasen

Das Durchschnittsalter des Auftretens der Symptome liegt bei 46. Es gibt jedoch sehr isolierte Fälle, in denen nach 8 Jahren Symptome aufgetreten sind.

Im Allgemeinen ist die Prognose schlecht und die meisten Betroffenen entwickeln Demenz und benötigen im Bett konstante Pflege.

Tatsächlich befinden sich ungefähr 80% der Betroffenen kurz vor dem Tod in einer Situation der vollständigen Abhängigkeit. Die Lebenserwartung dieser Patienten ist normalerweise nicht sehr lang, was das Durchschnittsalter des Todes nach 68 Jahren festlegt.

Behandlungen

Bisher gibt es keine endgültige Heilung für cerebrale Mikroangiopathie, aber Behandlungen können angewendet werden.

Wie aus der Neurowissenschaftsgruppe von Antioquia angezeigt, ist es wichtig, dass diese Patienten ordnungsgemäß diagnostiziert werden, da es bestimmte Behandlungen gibt, die nicht wirksam sind, wie z.

Kurz gesagt, die Verwendung von Arzneimitteln bei dieser Art von Patienten wird nicht empfohlen, da sie das Risiko einer intrazerebralen Blutung erhöhen oder sogar einen Nutzen bringen können.

Es gibt jedoch einige dokumentierte Fälle des Nutzens von Acetazolamid (ACZ) zur Verbesserung der Migräne der zerebralen Mikroangiopathie, aber es sind mehr Forschung erforderlich.

Das Ideal ist ein interdisziplinärer Ansatz, der kombiniert wird:

- Neurologische Überwachung.

- Physiotherapie.

- Beschäftigungstherapie.

- Periodische Bewertung und neuropsychologische Rehabilitation mit dem Ziel, die betroffenen kognitiven Fähigkeiten zu kompensieren, zu erholen oder zu verbessern.

- Psychiatrische Unterstützung für Patienten mit dieser Art von Störung.

- Modifikation von Gewohnheiten und Zoll, z. B. Rauchen aufzuhören, Gewicht zu verlieren oder überschüssige schädliche Fette aus der Ernährung zu beseitigen.

- Vor allem als Prävention müssen die Kranken und ihre Familien alle notwendigen Informationen erhalten, um die Krankheit, ihre Ursachen und die bestehende Wahrscheinlichkeit zu übertragen oder zu entwickeln, sie zu übertragen oder zu entwickeln.

Verweise

1. Caddasil. Aus Waiseneret erhalten.
2. Schmieder, r., Schmidt, geb., Raff, u., Bramlage, p., Dörfler, a., Achenbach, s., & ... Kolominsky-Rabas, P. (2011). Mikroangiopathie im behandlungsresistenten Bluthochdruckhirn. Zeitschrift für klinische Bluthochdruck.
3. Okroglic, s., Widmann, c., Urbach, h., Schorens, p., & Heneka, m. (2013). Klinische Symptome und Risikofaktoren bei Patienten mit Gehirnmikroangiopathiepatienten. Plus eins.