Mitochondrien

Was sind Mitochondrien?

Mitochondrien sind charakteristische intrazelluläre Organellen aller eukaryotischen Zellen. Sie sind für einen wichtigen Teil des Zellsenergiestoffwechsels verantwortlich und die Hauptproduktionsstelle von ATP in Zellen mit aeroben Metabolismus.

Diese Organellen betrachten ein Mikroskop und ähneln dem eines Bakteriums und teilen sich mit den Prokaryoten viele ihrer genetischen Eigenschaften wie das Vorhandensein eines kreisförmigen Genoms, bakterieller Ribosomen und der Übertragung von Übertragungen ähnlich denen der anderen Prokaryoten.

Die endosimbiotische Theorie schlägt vor, dass diese Organellen in den eukaryotischen Eltern vor Millionen von Jahren aus prokaryotischen Zellen entstand.

Da sein Genom verringert worden sein muss, wurde die Bildung dieser Organellen stark von der Einfuhr von Proteinen abhängig, die im Cytosol aus Genen synthetisiert werden.

Heute ist bekannt, dass Mitochondrien als "Kraftquellen" aller aeroben eukaryotischen Zellen fungieren und dass der Krebszyklus auftritt, die Synthese von Pyrimidinen, Aminosäuren und einigen Phospholipiden. Im Inneren auch die Oxidation von Fettsäuren tritt auf, wobei große Mengen an ATP erhalten werden.

Wie in allen Zellorganismen ist die mitochondriale DNA anfällig für Mutationen, was zu mitochondrialen Dysfunktionen übersetzt.

Allgemeine Eigenschaften von Mitochondrien

Mitochondrien elektronische Mikroskopie in menschlichen Lungenzellen (Quelle: Vojtěch Dostál über Wikimedia Commons)

Mitochondrien sind ziemlich große zytosolische Organellen, ihre Größe übersteigt die des Kerns, Vakuolen und Chloroplasten vieler Zellen; Sein Volumen kann bis zu 25% des Gesamtvolumens der Zelle darstellen. Sie haben eine charakteristische Form ähnlich wie ein Wurm oder eine Wurst und können mehrere Mikrometer lang messen.

Es handelt sich um Organellen, die von einer Doppelmembran umgeben sind, die ein eigenes Genom hat, dh im Inneren ein außerirdisches (unterschiedliches) DNA -Molekül für die DNA, die im Zellkern enthalten ist. Sie haben auch ihre eigene Transfer- und Übertragungs -RNA.

Trotz der oben genannten Abhängigkeiten sind sie auf nukleare Gene für die Produktion der meisten ihrer Proteine ​​abhängig, die speziell während ihrer Übersetzung in das Cytosol zum Transport in die Mitochondrien gekennzeichnet sind.

Mitochondrien werden unabhängig von Zellen geteilt und multipliziert; Seine Aufteilung tritt durch Mitose auf, was zur Bildung einer mehr oder weniger genauen Kopie von jedem führt. Mit anderen Worten, wenn diese Organellen aufgeteilt sind, tun sie es "Teil der Hälfte".

Die Menge an Mitochondrien in eukaryotischen Zellen hängt stark von der Art der Zelle und ihrer Funktion ab; Das heißt, im gleichen Gewebe eines mehrzelligen Organismus können einige Zellen eine größere Anzahl von Mitochondrien haben als andere. Beispiel hierfür sind Herzmuskelzellen, die reichlich mitochondrien aufweisen.

Mitochondrienfunktionen

3D -Animation einer Mitochondrien

Mitochondrien sind wesentliche Organellen für aerobe Zellen. Diese Arbeiten bei der Integration des Vermittlerstoffwechsels in mehrere Stoffwechselrouten, unter denen die oxidative Phosphorylierung für die Produktion von ATP in Zellen in Zellen.

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In der Oxidation von Fettsäuren tritt auf. Mitochondrien haben auch einen Teil zur Synthese von Pyrimidinen und einigen Phospholipiden.

Sie sind auch in einen Teil des Metabolismus von Aminosäuren und Lipiden, an der Synthese der Hämogruppe, in der Homöostase von Calcium und in den Prozessen des programmierten Zelltods oder der Apoptose beteiligt.

Mitochondrien im Lipid- und Kohlenhydratstoffwechsel

Mitochondrien -Illustration

Die Glykolyse, der Glukoseoxidationsprozess, um Energie in Form von ATP zu extrahieren, tritt im zytosolischen Kompartiment auf. In Zellen mit aeroben Metabolismus Pyruvat (das Endprodukt des glykolytischen Weges an sich) wird in die Mitochondrien transportiert, wo es als Substrat für die enzymatische Komplexpyruvat -Dehydrogenase dient.

Dieser Komplex ist verantwortlich für das Diktat von Pyruvat zu Co₂, Nadh und Acetyl-CoA. Es wird gesagt, dass die Energie dieses Prozesses in Form von Acetyl-CoA-Molekülen „gespeichert“ wird, da dies diejenigen sind.

Auf die gleiche Weise werden die Lipide, die durch den Blutkreislauf zirkulieren und in die Zellen eintreten, direkt in den Mitochondrien oxidiert. ", Jedes Mal ein Acetyl-CoA-Molekül bilden.

Der Abbau von Fettsäuren endet mit der Produktion von NADH und FADH2, bei denen es sich.

Während des Krebs -Zyklus wird das CO₂ als Abfallprodukt beseitigt. In der Innenmembran der Mitochondrien, wo sie im oxidativen Phosphorylierungsprozess verwendet werden, werden die NADH- und FADH2.

Oxidative Phosphorylierung

In der inneren Membran der Mitochondrien sind die Enzyme, die an der Elektronenförderkette und der oxidativen Phosphorylierung beteiligt sind. In diesem Prozess dienen NADH- und FADH2 -Moleküle als "Transporter" von Elektronen, die sie aus den Molekülen geben.

Diese Elektronen füllen Energie frei, während sie durch die Förderkette gehen, und diese Energie wird verwendet, um Protonen (H+) von der Matrix zum Intermembranraum durch die interne Membran zu vertreiben, was einen Protonengradienten erzeugt.

Dieser Gradient arbeitet als Energiequelle, die mit anderen Reaktionen verbunden ist, die Energie wie die Erzeugung von ATP durch ADP -Phosphorylierung verdienen.

Mitochondrien -Teile (Struktur)

Teile der Mitochondrien. Quelle: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, über Wikimedia Commons

Diese Organellen sind unter anderen zytosolischen Organellen einzigartig.

- Mitochondrienmembranen

Mitochondrien sind, wie bereits erwähnt, zytosolische Organellen, die von einer Doppelmembran umgeben sind. Diese Membran ist in die äußere mitochondriale Membran und die innere mitochondriale Membran unterteilt, die sich sehr voneinander unterscheiden und durch den Intermembranraum voneinander getrennt sind.

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Externe Mitochondrienmembran

Diese Membran dient als Grenzfläche zwischen Cytosol und mitochondrialem Lumen. Wie alle biologischen Membranen ist die äußere mitochondriale Membran eine Lipiddoppelschicht, mit der periphere und umfassende Proteine ​​assoziiert sind.

Viele Autoren sind sich einig, dass die Beziehung zwischen Proteinen und Lipiden in dieser Membran nahe bei 50:50 liegt und dass diese Membran der von gramnegativen Bakterien sehr ähnlich ist.

Die externen Membranproteine ​​arbeiten beim Transport verschiedener Arten von Molekülen zum Intermembranraum. Viele dieser Proteine ​​werden als „Porinas“ bezeichnet, da sie Kanäle oder Poren bilden.

Interne Mitochondrienmembran

Stoffwechselprozesse und Routen in den Mitochondrien. Quelle: Mon Amezcua CC BY-SA 4.0, über Wikimedia Commons

Diese Membran enthält eine sehr große Anzahl von Proteinen (fast 80%), viel größer als die der externen Membran und eines der höchsten Prozentsätze in der Zelle (das größte Proteinverhältnis: Lipid).

Es ist eine Membran, die für den Durchgang von Molekülen weniger durchlässig ist und mehrere Falten oder Grate bildet, die auf das Lumen oder die Mitochondrienmatrix projiziert werden Organismus.

Die interne mitochondriale Membran ist das Hauptfunktionskompartiment dieser Organellen, und dies ist im Wesentlichen seine damit verbundenen Proteine ​​zurückzuführen.

Die Falten oder Grate erfüllen eine besondere Funktion in der Zunahme der Membranoberfläche, die vernünftigerweise zu einer Zunahme der Anzahl der Proteine ​​und Enzyme beiträgt, die an Mitochondrienfunktionen beteiligt sind, dh bei der oxidativen Phosphorylierung (Elektronenförderkette) (Elektronenförderkette).

Zwischenmembranraum

Wie aus seinem Namen abgeleitet werden kann, ist der Intermembranraum eines, das die äußeren und inneren Mitochondrienmembranen trennt.

Da die äußere Mitochondrienmembran viele Poren und Kanäle hat, die die freie Verbreitung von Molekülen von einer Seite zur anderen erleichtern.

- Lumen- oder Mitochondrienmatrix

Die mitochondriale Matrix ist der innere Raum der Mitochondrien und der Ort, an dem sich die mitochondriale genomische DNA befindet. Darüber hinaus gibt es in dieser "Flüssigkeit" auch einige der wichtigen Enzyme, die am Zellergiestoffwechsel beteiligt sind (die Menge der Proteine ​​ist größer als 50%).

In der Mitochondrienmatrix sind beispielsweise Enzyme zum Krebszyklus oder zum Tricarbonsäurezyklus, der eine der Hauptrouten des oxidativen Metabolismus in Organismen oder aeroben Zellen ist.

- Mitochondriengenom (DNA)

Mitochondrien sind einzigartige zytosolische Organellen in Zellen, da sie über ein eigenes Genom verfügen, dh ein eigenes genetisches System, das sich von der der Zelle unterscheidet (im Zellkern).

Das Mitochondriengenom besteht aus kreisförmigen DNA -Molekülen (wie den Prokaryoten), von denen es möglicherweise mehrere Kopien für Mitochondrien geben. Die Größe jedes Genoms hängt stark von der Art ab, die berücksichtigt wird, aber beim Menschen ist dies beispielsweise etwa 16 kb.

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In diesen DNA -Molekülen sind die Gene, die für einige mitochondriale Proteine ​​kodieren. Es gibt auch die Gene, die für ribosomale RNAs und RNAs übertragen werden, die für die Translation der Proteine ​​erforderlich sind, die durch das mitochondriale Genom in diesen Organellen kodiert werden.

Der genetische Code von Mitochondrien zum "Lesen" und "Übersetzen" Proteine, die in ihrem Genom codiert sind.

Verwandte Krankheiten

Menschliche Mitochondrienkrankheiten sind eine ziemlich heterogene Gruppe von Krankheiten, da sie sowohl in mitochondrialer als auch mit nuklearer DNA mit Mutationen zu tun haben.

Abhängig von der Art der Mutation oder des genetischen Defekts gibt es unterschiedliche pathologische Manifestationen im Zusammenhang mit Mitochondrien, die jedes Organsystem im Körper und in den Menschen jeden Alters beeinflussen können.

Diese mitochondrialen Defekte können durch die X- oder Autosomalrouten von einer Generation zur anderen übertragen werden. Aus diesem Grund sind mitochondriale Störungen sowohl im klinischen Aspekt als auch in den teuren Manifestationen wirklich heterogen.

Zu den klinischen Manifestationen, die mit mitochondrialen Defekten zusammenhängen, gehören:

• Optische Nervenatrophie
• Nekrotisierende Enzephalopathie der Kinder
• Hepatozerebrale Störung
• Jugendkatastrophenepilepsie
• Ataxia-Neuropathie-Syndrom
• Kardiomyopathien
• Gehirnkrankheiten der weißen Substanz
• Ovarialfunktionsstörung
• Taubheit (Hörverlust)

Unterschiede in Tier- und Pflanzenzellen

Schema einer Mitochondrien einer eukaryotischen Zelle. Quelle: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, über Wikimedia Commons

Tierzellen und Pflanzenzellen enthalten Mitochondrien. In beiden Arten von Zellen üben diese Organellen äquivalente Funktionen aus, und obwohl sie nicht sehr wichtig sind, gibt es einige kleine Unterschiede zwischen diesen Organellen.

Die Hauptunterschiede zwischen tierischen und pflanzlichen Mitochondrien haben mit Morphologie, Größe und einigen genomischen Eigenschaften zu tun. Somit kann Mitochondrien in Größe, Anzahl, Form und Organisation interner Grate variieren. Obwohl dies auch für die verschiedenen Zellenarten im selben Organismus gilt.

Die Größe des mitochondrialen Genoms der Tiere ist etwas kleiner als die der Pflanzen (20 KB gegenüber 200 kb). Darüber hinaus codieren im Gegensatz zu tierischen Mitochondrien drei Arten von ribosomalen RNA (Tiere codieren nur zwei).

Gemüsse Mitochondrien hängen jedoch von einer Kerntransfer -RNA für die Synthese ihrer Proteine ​​ab.

Zusätzlich zu den bereits erwähnten, gibt es nicht viel mehr Unterschiede zwischen den Mitochondrien von Tierzellen und Pflanzenzellen, wie von Cowdry im Jahr 1917 berichtet.

Verweise

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