Promielocito -Eigenschaften, Funktionen und Pathologien

Der Promielocitos Sie sind die hämatopoetischen Zellen einer speziellen Klasse von Blutzellen, die als Granulozyten (Neutrophile, Basophile und Eosinophile) bekannt sind.

Blut ist ein flüssiges Bindegewebe, das auf den Transport von Sauerstoff, Nährstoffen und Abfällen spezialisiert ist. Es ist im gesamten Körper verteilt und besteht aus Zell- und nicht zellulären Elementen.

Fotografie eines Promielocito (Quelle: Bobjgalindo [CC BY-SA 4.0 (https: // creativecommons.Org/lizenzen/by-sa/4.0)] über Wikimedia Commons)

Unter seinen Zellkomponenten befinden sich Erythrozyten oder rote Blutkörperchen, weiße Leukozyten oder Blutzellen, Megakaiozyten, Blutplättchen und Mastzellen, die während des gesamten Lebens eines Organismus durch einen als "Hämopoyese" bekannten Prozess erzeugt werden, der produziert wird, der als "Hämopoyese" bekannt ist.

Während der Hämopoese wird eine Gruppe von Pluripotentialstammzellen, die sich im Knochenmark befinden -Ly Lymphozytenkolonie).

Die myeloische Linie entsteht zwei Gruppen unipotentieller Vorläuferzellen (die sich multiplizieren, um eine einzelne Zelllinie zu erzeugen). Einer führt zu Granulozyten/Makrophagen und einer zu Megakaryozyten/Erythrozyten.

Die Gruppe von Granulozyten/Makrophagen -Vorläuferzellen ist wiederum zu vier Zelllinien unterteilt, die Eosinophilen, basophilen, Neutrophilen und Monozyten entsprechen. Promielocito ist die Konfession, die die Vorläuferzellen der ersten drei Zellenarten erhalten.

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Granulozytenbildung

Die Granulozyten stammen jeweils aus einer Gruppe spezifischer unipotentieller Vorläuferzellen, mit Ausnahme von Neutrophilen, die aus Bipotentialzellen stammen (die zwei getrennte Zelllinien stammen können).

Diese Vorläuferzellen stammen von einer pluripotentialen Stammzelle ab, die die erste Verbindung in der myeloischen Abstammung ist und als Kolonie der Milzkolonie oder CFU-S bekannt ist. Eosinophile und Basophile stammen von Vorläufern, die als CFU-EO bzw. CFU-BA bekannt sind.

Neutrophile stammen, wie erwähnt, aus einer Bipotentialzelllinie, die als CFU-GM (Granulocito/Monocito) bekannt ist, die anschließend in die CFU-G-Zelllinie (von Neutrophilen) und die CFU-M-Linie (der Monozyten) unterteilt ist.

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Sowohl CFU-G-Vorläuferzellen als auch CFU-EO und CFU-BA sind geteilt und stammen aus der ersten als Myeloblasten bekannten Vorläuferzelle. Myeloblasten sind identisch miteinander, unabhängig von der Zelllinie, aus der sie stammen.

Promielozyten entstehen aus der mitotischen Aufteilung von Myeloblasten aus den drei Zelllinien, dh sowohl aus den Eltern von Eosinophilen als auch von Basophilen und Neutrophilen. Diese sind wieder geteilt und bilden Myelozyten.

Honigozyten werden durch Mitose geteilt und bilden Metamielozyten, die sich progressiv unterscheiden, um die reifen Zellen jeder Zelllinie zu bilden.

Der gesamte Prozess wird durch verschiedene molekulare Elemente und Wachstumsfaktoren moduliert, die den Fortschritt eines Stadiums zur nächsten bestimmen und während der Reifung und der Zelldifferenzierung von grundlegender Bedeutung sind.

Eigenschaften

Wie bei Myeloblasten ist es nicht möglich.

In Bezug auf die Morphologie ist bekannt, dass Promielozyten große Zellen sind und dass ihr Durchmesser zwischen 18 und 24 Mikrometer variiert. Sie haben eine mitotische Kapazität, dh sie können durch Mitose geteilt werden.

Sie haben einen runden oder semi-Oval-Kern, der mit einer blau-rot-Farbe gefärbt ist und in der Sie ein delikates Chromatin-Diagramm mit einem oder zwei Nukleolen sehen können. Diese Stufe zeigt den Beginn der Bildung der Eindrücke des von den Granulozyten eingewickelten Kernschaltkennzeichens.

Im Vergleich zu Myeloblasten, ihren Vorläuferzellen haben Promielozyten eine stärkere Akkumulation von Heterochromatin.

In seinem bläulichen Zytoplasma gibt es ein raues endoplasmatisches Retikulum mit einem prominenten Golgi -Komplex, einer großen Anzahl von aktiven und Lysosomen -Mitochondrien von mehr als 0.5 μm Durchmesser. An der Zellperipherie werden keine zytoplasmatischen Vesikel beobachtet.

Während der Granulopoyese (Granulozytenbildung) sind Promielozyten die einzigen Zellen, die azurophile Granulate produzieren (primäre Granulat).

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Dies sind unspezifische Granulate, die ähnliche Aktivitäten wie Lysosomen zu haben scheinen, da sie viel enthalten.

Funktionen

Die Hauptfunktion von Promielozyten besteht darin, als Vorläuferzellen für eosinophile, basophile und neutrophile granulozytische Zellen zu dienen.

Da es in dieser Art von Zellen der einzige ist, bei dem Azurophile oder unspezifische Granulate entstehen und sich ansammeln, sind diese Zellen für die Bildung von Granulozyten essentiell.

Es ist wichtig zu bedenken und unter anderem überempfindliche Reaktionen.

Pathologien

In einigen akuten Leukämien wurden einige Anomalien in den Promielozyten durch Durchflusszytometrie nachgewiesen, wie die Expression von CD 13, CD 117 und CD33 sowie die Abwesenheit oder Infra -Expression des CD15 -Markers.

Dies waren wichtige Fortschritte in der Untersuchung des Immunphenotyps einiger Leukämie, insbesondere bei myeloischer Leukämie M3 (akute promielozytische Leukämie).

-Akute promielozytische Leukämie (M3)

Es ist eine Art myeloischer Leukämie. Diese Pathologie wurde 1957 von Hillestad entdeckt, aber ihre genetische Herkunft wurde 1970 beschrieben.

In dieser Pathologie haben Promielozyten genetische Anomalien (APL-Rarα-Gen), die mit dem Bruch von Kernkörpern assoziiert sind. Dies verhindert, dass die Zelle reift wird und ihr Differenzierungsprozess fortgesetzt wird.

Daher bleibt die Zelle in dieser Phase. Darüber hinaus beeinflussen genetische Anomalien auch die Apoptose -Hemmung. Deshalb sterben die Zellen nicht und sammeln sich im Knochenmark an, wobei sie unvermeidlich sind, dass sie in den Kreislauf kommen. All dies verschlimmert das Bild.

Heilen mit schweren Blutungen und Infektionen, Fieber, Blasseheit, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Appetitverlust unter anderem.

Behandlung

Glücklicherweise haben diese abnormalen Zellen Rezeptoren für säure-alfa-transinoische oder tretinoin.

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Gleichzeitig können Plattenk -Transfusionen, Arsen -Trioxid (ATO) und Chemotherapie mit Anthracyclines einbezogen werden, obwohl letztere kardiotoxisch ist.

Um die Krankheit zu kontrollieren und zu überprüfen, ob die Behandlung wirksam wird, sollte Laboranalyse wie Knochenmarkbiopsie und vollständige Hämatologie durchgeführt werden.

Nach der Remission muss der Patient eine 1 -jährige Erhaltungsbehandlung fortsetzen, um Rückfälle zu vermeiden.

Diagnose

In der promielozytischen Leukämie verändern Promielozyten ihre Morphologie. Sie werden mit einem deformierten Kern präsentiert, der unregelmäßige Kanten oder abnormale Lobulationen aufweisen kann. Sie präsentieren reichliche Körper von Auer, was dieser Pathologie pathognomonisch ist.

Es gibt auch eine Akzentuierung der azurophilen Granulate (hypergranuläre Variante). Es gibt jedoch eine Variante, die mit sehr feinen Granulationen (mikrogranulär) untersucht wird, die fast nicht an optischem Mikroskop gekommen sind.

Es gibt monoklonale Antikörper für den APR-RARα-Empfänger, der dazu dient, die Diagnose zu stellen. Andererseits bieten diese Zellen eine positive Färbung für CD33, CD13 und manchmal für CD2. Während es eine negative Färbung für CD7, CD11b, CD34 und CD14 ergibt.

Chronische und akute myeloische Leukämie

Diese Pathologie sieht normalerweise nur 10% des Vorhandenseins von Explosion und Promielozyten in peripherem Blutverschmieren. Es ist bei Erwachsenen häufiger, aber Kinder können auch betroffen sein.

Diese Krankheit verläuft langsam, kann aber plötzlich akut sein, wenn sie akuter erhöht, den Prozentsatz der unreifen Zellen. Akute Leukämie sind aggressiver und daher schwieriger zu behandeln.

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