Quilomikronestruktur, Bildung, Typen, Funktionen

Der Quilomikrone, Typischerweise als Ultra -Low -Density.

Quilomikone werden als Lipoproteine ​​in Betracht gezogen, die aus einem bestimmten Protein bestehen: Apolipoprotein B 48, zu dem Fettsäuren zu einem Glycerinmolekül (Triacylglycerinolen oder Triglyceriden) und anderen Lipiden oder Lipidsubstanzen betroffen sind.

Grafische Darstellung eines Quilomicrón (Quelle: OpenStax College [CC von 3.0 (https: // creativecommons.Org/lizenzen/bis/3.0)] über Wikimedia Commons)

Sie sind sehr wichtig, da sie für die korrekte Absorption essentieller Fettsäuren wie Omega 6 und Omega 3 benötigt werden.

Es gibt einige Krankheiten, die mit Quilomikronen zusammenhängen, insbesondere mit ihrer Akkumulation im Körper, die als Quilomikronemien bekannt sind, die durch genetische Defekte in den Enzymen gekennzeichnet sind, die für die "Verdauung" der in diesen Partikeln transportierten Fetten verantwortlich sind.

Bis 2008 ergab eine Prävalenzstudie, dass 1.79 von 10.000 Individuen, das heißt etwas mehr als 0.02%leiden unter den Auswirkungen einer hohen Konzentration von Triglyceriden im Blut (Hypertriglyceridämie), was die Hauptursache für Quilomikronimen bei erwachsenen Menschen ist.

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Struktur und Zusammensetzung

Quilomikone sind kleine lipoprotische Partikel, die aus Lipoproteinen, Phospholipiden bestehen, die eine Monoschicht als „Membran“ bilden, andere Lipide in Form von gesättigten Triacylglycerinolen und Cholesterin.

Die Hauptproteinkomponenten von Quilomikronen sind die Proteine ​​der Apolipoprotein -B -Familie, insbesondere des B48 Apolipoproteins (APOB48).

Triglycerid -assoziierte Lipide bestehen im Allgemeinen aus langkettigen Fettsäuren, die typisch für diejenigen, die in den häufigsten Lipidnahrungsquellen gefunden wurden.

Schema der Struktur eines Quilomikron.0 (https: // creativecommons.Org/lizenzen/by-sa/4.0)] über Wikimedia Commons)

Prozentsatz sprechend, es wurde festgestellt, dass die Quilomikone hauptsächlich aus Triglyceriden bestehen, aber etwa 9% Phospholipide, 3% Cholesterin und 1% APOB48 haben.

Diese lipoprotischen Komplexe haben eine Größe, die zwischen 0 schwingt.08 und 0.6 Mikrometer im Durchmesser und Proteinmoleküle werden an die wässrige Flüssigkeit projiziert, die sie umgibt, die Partikel stabilisiert und ihre Anhängerschaft an den Wänden der Lymphgefäße vermeidet, in denen sie ursprünglich zirkulieren.

Ausbildung

Um die Bildung oder Biogenese von Quilomikronen zu verstehen, ist es notwendig, den Kontext zu verstehen, in dem dieser Prozess auftritt, was während der Darmabsorption von Fettsäuren erfolgt.

Während der Fettaufnahme empfangen Enterozyten (Darmzellen), wenn Magenenzyme die von uns verbrauchten Lebensmittel "verdauen", mehrere Arten von Molekülen und darunter kleine Partikel von Emulgierfettsäuren.

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Diese Fettsäuren werden, wenn sie Cytosol erreichen, von verschiedenen Fettsäure -Bindungsproteinen (Fabps, Englisch Fettsäure -Bindungsproteine), die die toxischen Wirkungen verhindern, die freie Fettsäuren für die Zellintegrität haben können.

Die so vereintes Fettsäuren werden normalerweise in das endoplasmatische Retikulum transportiert und "geliefert".

Biogenese von Pre -Quilomycrone oder "primären" Quilomikronen

Während der Bildung der Quilomikone ist der erste Teil der gebildeten Teil der Prä-Bilomikr oder das ursprüngliche Quilomikron, das aus Phospholipiden, Cholesterin, geringe Mengen von Triglyceriden und einem speziellen Lipoprotein, bekannt als Apolipoprotein B48 (Apob48), besteht.

Dieses Lipoprotein ist ein Fragment des Proteinprodukts der Transkription und Translation von Genen Apob, die für die Produktion von Apolipoproteinen Apo B100 und Apo B48 verantwortlich sind, die beim Transport von Gaze im Blutkreislauf arbeiten.

APOB48 wird in einen Translokator übersetzt, der in der endoplasmatischen Retikulummembran vorhanden ist, und wenn dieser Prozess endet, folgt das primäre Quilomikron aus der Retpplemembran; Und einmal im Lumen schmilzt es mit einem reichhaltigen Teilchen in Lipiden und einem schlechten Protein, das hauptsächlich aus Triglyceriden und Cholesterin besteht, jedoch nicht von ApoB48.

Freigabe des Pre -Quicron

Die oben erläuterten Vor -Sychomikronen werden durch eine komplexe Folge von Ereignissen, die wahrscheinlich spezifische Rezeptoren und Vesikel betreffen.

Solche Vesikel verschmelzen mit der Gesichtsmembran Cis des Golgi -Komplexes, in dem sie dank des Vorhandenseins von Liganden auf seiner Oberfläche transportiert werden, die durch Empfangen von Proteinen in der Organelmembran erkannt werden.

Pre-Philomicrons-Transformation zu Quilomikronen

Sobald sie das Lumen des Golgi -Komplexes erreichen, treten zwei Ereignisse auf, die den vor -quicrón in ein Quilomikron verwandeln:

- AI (APO AI) Apoliproteine ​​Assoziation zum Golgi.

- Veränderung des Glykosylierungsmusters von ApOB48, was die Änderung eines Handworts für andere Zucker impliziert.

Die "vollständigen" oder "reifen" Quilomikone werden durch die basolaterale Membran der Enterozyten (gegenüber der apikalen Membran, die dem Darmraum das Gesicht verleiht) durch Fusion seiner Förderbläser mit dieser Membran freigesetzt werden.

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Sobald dies geschieht, werden die Quilomicrone in Richtung der freigesetzt eigenes Blatt Für einen Prozess, der als "umgekehrte Exozytose" bekannt ist, und von dort aus werden sie in den lymphatischen Strom von Darmzotten getrennt, die für den Transport zum Blut verantwortlich sind.

Quilomicrone -Ziel

Einmal im Blutkreislauf werden die in den Quilomikronen enthaltenen Triglyceride durch ein Enzym namens Lipoproteinlipase abgebaut, das sowohl Fettsäuren als auch Glycerolmoleküle zum Recycling in den Zellen freigibt.

Das nicht abgebaute Cholesterin ist Teil der heutigen "Restpartikel" von "sekundären" Quilomikronen, die zur Verarbeitung in die Leber transportiert werden.

Funktionen

Der menschliche Körper sowie der der meisten Säugetiere nutzt die komplexe Struktur der Quilomikronen, um Lipide und Fette zu transportieren, die beim Zusammen mit anderen Lebensmitteln aufgenommen werden müssen.

Die Hauptfunktion der Quilomicronone besteht darin, die Lipide durch ihre Assoziation mit bestimmten Proteinen zu "Solubilisieren" oder "Insolubilisierung".

Relativ jüngste Studien legen nahe, dass die Bildung von Quilomikronen zwischen den membranalen Systemen des endoplasmatischen Retikulums und dem Golgi -Komplex in gewisser Weise die gleichzeitige Absorption von Lipopolysacchariden (Lipide, die mit Glucidal -Teilen assoziiert sind) und dessen Transport zu Lypolysacchariden fördern, fördern, und deren Transport zu Lyph- und Blutgeweber.

Krankheiten, die mit ihren Funktionen verbunden sind

Es gibt seltene genetische Störungen, die durch übertriebene Fettaufnahme (Hyperlipidämie) induziert werden, die haupt.

Defekte in diesem Enzym werden in eine Reihe von Bedingungen übersetzt.

Behandlungen

Die am meisten empfohlene Möglichkeit, einen Zustand hoher Konzentrationen von Triglyceriden zu vermeiden oder umzukehren, ist die Veränderung der regelmäßigen Nahrungsgewohnheiten, dh die Verringerung der Fettaufnahme und die Erhöhung der körperlichen Aktivität.

Körperliche Bewegung kann dazu beitragen, die angesammelten Fettspiegel im Körper zu verringern und damit das Gehalt an Gesamttriglyceriden zu verringern.

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Die Pharmaindustrie hat jedoch einige Medikamente entworfen.

Normalwerte

Die Konzentration von Quilomikronen im Blutplasma ist aus klinischer Sicht relevant, um Fettleibigkeit beim Menschen zu verstehen und zu verhindern, sowie das Vorhandensein oder nicht von Pathologien wie Quilomikronämien zu bestimmen.

Die "normalen" Quilomicrone -Werte stehen in direktem Zusammenhang mit der Konzentration von Triglyceriden im Serum, die in weniger als 500 mg/dl gehalten werden sollte, die 150 mg/dl oder weniger die ideale Bedingung zur Vermeidung pathologischer Bedingungen beträgt.

Ein Patient befindet sich in einem pathologischen Zustand der Quilomikronämie, wenn sein Triglyceridspiegel über 1 liegt.000 mg/dl.

Die direkteste Beobachtung, die durchgeführt werden kann, um festzustellen, ob ein Patient eine Art Pathologie im Zusammenhang mit dem Lipidstoffwechsel erleidet und daher, was mit Quilomikronen und Triglyceriden zusammen ist ".

Unter den Hauptursachen für eine hohe Konzentration von Triglyceriden kann oben in Bezug auf Lipase -Lipoprotein oder einen Anstieg der Triglyceride gefunden werden.

Es gibt jedoch einige sekundäre Ursachen, die zu einer Quilomikronämie führen können, darunter Hypothyreose, übermäßiger Alkoholkonsum, Lipodystrophien, Infektionen mit HIV -Virus, Nierenerkrankungen, Cushing -Syndrom, Myelomen, Medikamente usw.

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